Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)
Der maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST) ist ein seltener, bösartiger Weichteiltumor, der aus den Hüllzellen peripherer Nerven entsteht und häufig mit Neurofibromatose Typ 1 assoziiert ist.
Wissenswertes über "Maligner peripherer Nervenscheidentumor"
Der maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST) ist ein seltener, bösartiger Weichteiltumor, der aus den Hüllzellen peripherer Nerven entsteht und häufig mit Neurofibromatose Typ 1 assoziiert ist.
Definition
Der maligne periphere Nervenscheidentumor (kurz: MPNST) ist eine seltene, hochgradig aggressive Form von Weichteilsarkom, das aus den Schwann-Zellen oder anderen Zellen der Nervenscheide peripherer Nerven hervorgeht. Er zählt zu den malignen mesenchymalen Tumoren und macht etwa 5–10 % aller Weichteilsarkome aus. MPNSTs können spontan auftreten, sind jedoch in rund 50 % der Fälle mit der genetischen Erkrankung Neurofibromatose Typ 1 (NF1) assoziiert.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Entstehung eines MPNST ist multifaktoriell. Folgende Risikofaktoren sind bekannt:
- Neurofibromatose Typ 1 (NF1): Patienten mit dieser Erberkrankung tragen ein deutlich erhöhtes Lebenszeitrisiko von etwa 8–13 %, einen MPNST zu entwickeln. NF1 führt zu einem Verlust des Tumorsuppressorgens NF1, das das Protein Neurofibromin kodiert.
- Strahlentherapie: Eine vorausgegangene Bestrahlung im betroffenen Körperbereich erhöht das Risiko für strahlungsinduzierte MPNSTs.
- Spontanes Auftreten: Etwa 40–50 % der MPNSTs entstehen sporadisch ohne erkennbare Grunderkrankung.
- Maligne Transformation: In seltenen Fällen kann ein vorbestehender gutartiger Nervenscheidentumor (Plexiformes Neurofibrom) entarten.
Symptome
Die klinischen Zeichen eines MPNST sind oft unspezifisch und hängen von Lage, Größe und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab. Häufige Symptome umfassen:
- Schmerzlose oder schmerzhafte tastbare Raumforderung (Geschwulst) im Bereich des Rumpfes, der Extremitäten oder des Kopf-Hals-Bereichs
- Neurologische Ausfälle wie Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Lähmungserscheinungen durch Nervenkompression
- Rasches Wachstum einer bekannten Raumforderung
- Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit oder Nachtschweiß bei fortgeschrittenem Stadium
Diagnose
Die Diagnosestellung eines MPNST erfordert eine Kombination aus klinischer Untersuchung, bildgebenden Verfahren und histopathologischer Sicherung:
Bildgebung
- MRT (Magnetresonanztomographie): Methode der Wahl zur Beurteilung von Ausdehnung, Lage und Beziehung des Tumors zu umgebenden Strukturen.
- PET-CT (Positronen-Emissions-Tomographie mit CT): Zur Beurteilung des Stoffwechsels und zum Ausschluss von Fernmetastasen.
- CT-Thorax/Abdomen: Zum Staging und Nachweis von Metastasen, insbesondere in Lunge und Leber.
Gewebeentnahme und Pathologie
- Biopsie: Zur histologischen Sicherung der Diagnose. MPNSTs zeigen unter dem Mikroskop spindelförmige Zellen mit hoher Mitoserate.
- Immunhistochemie und Molekularpathologie: Zur Abgrenzung von anderen Weichteilsarkomen; typischerweise Verlust der H3K27me3-Expression als diagnostischer Marker.
Behandlung
Die Therapie des MPNST richtet sich nach Stadium, Lokalisation und dem Allgemeinzustand des Patienten. Sie erfolgt in der Regel multimodal:
Chirurgie
Die vollständige chirurgische Resektion mit ausreichend tumorfreiem Resektionsrand (R0-Resektion) ist die wichtigste kurative Behandlungsoption. Bei unvollständiger Resektion ist das Rückfallrisiko deutlich erhöht.
Strahlentherapie
Eine adjuvante (ergänzende) Strahlentherapie wird häufig nach der Operation eingesetzt, um das Risiko eines lokalen Rückfalls zu senken, insbesondere bei knappen oder nicht sicherem Resektionsrand.
Chemotherapie
Bei metastasierten oder inoperablen MPNSTs kann eine systemische Chemotherapie eingesetzt werden. Gängige Wirkstoffe sind Doxorubicin und Ifosfamid. Die Ansprechraten sind jedoch begrenzt.
Zielgerichtete Therapien und klinische Studien
Aufgrund der schlechten Prognose bei fortgeschrittenem Stadium werden derzeit verschiedene zielgerichtete Therapien und Immuntherapien in klinischen Studien untersucht, darunter MEK-Inhibitoren wie Selumetinib, das bereits bei NF1-assoziierten Plexiformen Neurofibromen zugelassen ist.
Prognose
Die Prognose des MPNST ist insgesamt ungünstig. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt je nach Stadium und Therapiemöglichkeit zwischen 20 und 50 %. NF1-assoziierte MPNSTs haben tendenziell eine schlechtere Prognose als sporadische Fälle. Entscheidende prognostische Faktoren sind die vollständige Resektierbarkeit, die Tumorgröße und das Vorliegen von Fernmetastasen.
Quellen
- Widemann BC, Italiano A. Biology and Management of Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma, Myxofibrosarcoma, and Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors: State of the Art and Perspectives. Journal of Clinical Oncology, 2018.
- Evans DG et al. Malignant peripheral nerve sheath tumours in neurofibromatosis 1. Journal of Medical Genetics, 2002.
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. WHO Classification of Tumours, 5th Edition. IARC Press, Lyon, 2020.
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