Marcus Gunn Syndrom – Ursachen, Symptome & Behandlung

Was ist das Marcus Gunn Syndrom?

Das Marcus Gunn Syndrom – auch bekannt als Jaw-Winking-Phänomen oder Marcus-Gunn-Phänomen – ist eine seltene, angeborene neurologische Augenkrankheit. Sie ist durch eine unwillkürliche Hebung eines hängenden Augenlids (Ptosis) gekennzeichnet, die auftritt, wenn der Unterkiefer bewegt wird – zum Beispiel beim Kauen, Gehäfeln, Saugen oder Öffnen des Mundes. Das Syndrom wurde erstmals 1883 vom schottischen Augenarzt Robert Marcus Gunn beschrieben.

Es handelt sich um eine Form der sogenannten synkinetischen Ptosis, also einer Lidhebung, die durch eine fehlerhafte neuronale Verbindung zwischen dem Kaumuskelnerv (Nervus trigeminus) und dem Lidheber (Musculus levator palpebrae superioris) verursacht wird.

Ursachen

Das Marcus Gunn Syndrom ist überwiegend angeboren und tritt meist einseitig auf. Die genaue Ursache ist eine fehlerhafte Nervenverbindung (Fehlinnervation) zwischen dem dritten Hirnnerven (Nervus oculomotorius), der normalerweise den Lidheber steuert, und dem dritten Ast des fünften Hirnnerven (Nervus trigeminus), der die Kaumuskeln innerviert.

• In den meisten Fällen tritt das Syndrom sporadisch auf, d.h. ohne familiäre Häufung.
• Vereinzelt wurden familiäre Fälle mit autosomal-dominantem Erbgang beschrieben.
• Das Syndrom macht schätzungsweise 2–13 % aller angeborenen Ptosis-Fälle aus.
• Es besteht keine Geschlechterpräferenz.

Symptome

Das Leitsymptom des Marcus Gunn Syndroms ist die charakteristische unwillkürliche Lidhebung beim Kieferbewegung. Im Einzelnen können folgende Symptome auftreten:

• Angeborene Ptosis: Das betroffene Augenlid hängt in Ruhe herab.
• Jaw-Winking: Das Augenlid hebt sich plötzlich, wenn der Kiefer geöffnet, zur Seite bewegt oder beim Kauen/Saugen bewegt wird.
• Amblyopie (Schwachsichtigkeit): Durch die anhaltende Ptosis kann sich das Sehvermögen des betroffenen Auges vermindern, da es nicht ausreichend Lichtreize erhält.
• Anisometropie: Unterschiedliche Brechkraft beider Augen.
• Strabismus (Schielen): Tritt bei einem Teil der Betroffenen begleitend auf.
• Psychosoziale Belastung: Besonders bei älteren Kindern und Erwachsenen kann das sichtbare Zucken des Augenlids zu sozialem Rückzug führen.

Diagnose

Die Diagnose des Marcus Gunn Syndroms wird in der Regel klinisch gestellt, d.h. durch Beobachtung und Untersuchung. Eine besondere Bildgebung oder Labordiagnostik ist in den meisten Fällen nicht erforderlich.

Diagnostische Schritte

• Anamnese: Befragung der Eltern und des Patienten zu Symptombeginn und Verlauf.
• Inspektion: Der Arzt beobachtet das Augenlid in Ruhe und während Kieferbewegungen (z.B. Kauen, Mundweite öffnen, Seitwarts bewegen des Unterkiefers).
• Messung der Ptosis: Bestimmung des Ausmaßes des Lidhebungsdefizits.
• Sehtest und Augenuntersuchung: Ausschluss einer Amblyopie sowie Prüfung des Binokularsehens und der Augenmuskelstärke.
• Spaltlampenuntersuchung: Beurteilung des vorderen Augenabschnitts.
• Neurologische Untersuchung: Bei Bedarf zum Ausschluss anderer neurologischer Erkrankungen.

Behandlung

Nicht alle Betroffenen benötigen eine operative Behandlung. Die Therapieentscheidung richtet sich nach dem Schweregrad der Ptosis, dem Ausmaß des Jaw-Winkings und dem Vorliegen einer Amblyopie.

Konservative Maßnahmen

• Amblyopietherapie: Abdecken (Okklusionstherapie) des gesunden Auges, um das schwächere Auge zu fördern.
• Brillenversorgung: Bei begleitender Fehlsichtigkeit oder Anisometropie.
• Beobachtung: Bei mildem Befund ohne funktionelle Beeinträchtigung kann zunächst abgewartet werden.

Operative Behandlung

Bei ausgeprägter Ptosis oder störendem Jaw-Winking ist eine chirurgische Korrektur indiziert. Zwei Hauptverfahren stehen zur Verfügung:

• Levator-Resektion: Straffung des Lidhebermuskels beim betroffenen Auge, bei mildem Jaw-Winking.
• Bilaterale Levator-Durchtrennung mit Frontalis-Suspension: Bei ausgeprägtem Jaw-Winking wird der Lidheber auf beiden Seiten durchtrennt und das Lid mit einem Suspensionsmaterial an den Stirnmuskel (Musculus frontalis) aufgehängt. Dies gilt als bevorzugtes Verfahren, da es zu einem symmetrischeren Ergebnis führt.

Die Operation wird in der Regel im Kindesalter durchgeführt, sobald eine ausreichende Reife des Kindes und eine stabile Augenstellung vorliegen.

Prognose

Bei frühzeitiger Diagnose und geeigneter Behandlung ist die Prognose für das Sehvermögen in der Regel gut. Eine regelmäßige augenfachliche Nachsorge ist wichtig, um eine Amblyopie rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln. Kosmetische und funktionelle Ergebnisse nach Operation sind im Allgemeinen zufriedenstellend.

Quellen

1. Bhatt, A. et al. - Marcus Gunn Jaw-Winking Synkinesis: A Review. Survey of Ophthalmology, 2012.
2. Doucet, T.W. & Crawford, J.S. - The quantification, natural course, and surgical results in 57 eyes with Marcus Gunn (jaw-winking) syndrome. American Journal of Ophthalmology, 1981.
3. World Health Organization (WHO) - International Classification of Diseases (ICD-11), Entry for Congenital Ptosis and Synkinetic Disorders. Geneva, 2022.