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MDS - Myelodysplastisches Syndrom erklärt

MDS (Myelodysplastisches Syndrom) ist eine Gruppe von Erkrankungen des Knochenmarks, bei denen die Blutbildung gestört ist. Es besteht ein erhöhtes Risiko für Blutarmut und Blutkrebs.

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Wissenswertes über "MDS"

MDS (Myelodysplastisches Syndrom) ist eine Gruppe von Erkrankungen des Knochenmarks, bei denen die Blutbildung gestört ist. Es besteht ein erhöhtes Risiko für Blutarmut und Blutkrebs.

Was ist das Myelodysplastische Syndrom (MDS)?

Das Myelodysplastische Syndrom (MDS) bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen des blutbildenden Systems, bei denen das Knochenmark nicht in der Lage ist, genügend gesunde Blutzellen zu produzieren. Die gebildeten Zellen sind häufig fehlerhaft (dysplastisch) und funktionieren nicht richtig. MDS gilt als eine Vorform von Blutkrebs und kann bei einem Teil der Betroffenen in eine akute myeloische Leukämie (AML) übergehen.

MDS betrifft vor allem ältere Menschen über 60 Jahre, kann aber in seltenen Fällen auch jüngere Menschen treffen. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen.

Ursachen

Die genauen Ursachen von MDS sind oft nicht eindeutig klärbar. Man unterscheidet zwischen primärem MDS (ohne erkennbare Ursache) und sekundärem MDS (durch äußere Einflüsse ausgelöst). Bekannte Risikofaktoren sind:

Exposition gegenüber Chemikalien wie Benzol
Frühere Chemotherapie oder Strahlentherapie bei anderen Krebserkrankungen
Exposition gegenüber ionisierender Strahlung
Genetische Veränderungen in den blutbildenden Stammzellen
Angeborene Erkrankungen wie das Fanconi-Syndrom

Symptome

Die Symptome von MDS entstehen durch den Mangel an funktionsfähigen Blutzellen. Je nach betroffener Zellreihe können verschiedene Beschwerden auftreten:

Anämie (Blutarmut): Müdigkeit, Schwäche, Blässe, Kurzatmigkeit
Thrombozytopenie (Blutplättchenmangel): Erhöhte Blutungsneigung, blaue Flecken, verlängerte Blutungszeit
Neutropenie (Mangel an weißen Blutzellen): Häufige Infektionen, erhöhte Anfälligkeit für bakterielle und Pilzinfektionen
Allgemeine Schwäche und Gewichtsverlust

In frühen Stadien verläuft MDS oft symptomlos und wird zufällig bei Blutuntersuchungen entdeckt.

Diagnose

Die Diagnose von MDS erfordert mehrere Untersuchungen:

Blutbild (Differenzialblutbild): Nachweis von veränderten oder reduzierten Blutzellen
Knochenmarkpunktion und -biopsie: Entnahme einer Knochenmarkprobe zur mikroskopischen Untersuchung auf Zellveränderungen (Dysplasien)
Zytogenetische Analyse: Untersuchung der Chromosomen auf genetische Veränderungen in den Knochenmarkzellen
Molekulargenetische Tests: Suche nach spezifischen Genmutationen wie SF3B1 oder TP53

Anhand der Befunde wird das MDS nach gängigen Klassifikationssystemen (z.B. WHO-Klassifikation) eingeteilt und ein Risiko-Score (IPSS-R) berechnet, der die Prognose bestimmt.

Behandlung

Die Therapie richtet sich nach dem Risikograd der Erkrankung, dem Alter und dem Allgemeinzustand des Patienten.

Niedrig-Risiko-MDS

Supportive Therapie: Bluttransfusionen und Erythropoetin-Injektionen zur Behandlung der Blutarmut
Eisenchelattherapie: Bei transfusionsbedingter Eisenüberladung
Wachstumsfaktoren: G-CSF zur Unterstützung der Neutrophilenbildung
Lenalidomid: Besonders wirksam bei MDS mit Deletion des langen Arms von Chromosom 5 (del(5q))

Hoch-Risiko-MDS

Hypomethylierende Wirkstoffe: Azacitidin oder Decitabin, die die fehlerhafte DNA-Methylierung in den Knochenmarkzellen korrigieren
Allogene Stammzelltransplantation: Die einzige potenziell heilende Therapieoption; geeignet für jüngere Patienten in gutem Allgemeinzustand
Chemotherapie: In bestimmten Fällen, besonders wenn sich ein MDS in eine AML umgewandelt hat

Prognose

Die Prognose bei MDS ist sehr variabel. Manche Patienten mit niedrigem Risiko können über viele Jahre stabil leben, während bei Hochrisikopatienten die Erkrankung rascher voranschreitet. Das Übergangsrisiko in eine akute myeloische Leukämie (AML) hängt stark vom Subtyp und dem IPSS-R-Score ab. Eine frühzeitige Diagnose und engmaschige ärztliche Betreuung sind entscheidend für die Lebensqualität der Betroffenen.

Quellen

Arber DA et al. - The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391-2405.
Greenberg PL et al. - Revised International Prognostic Scoring System for Myelodysplastic Syndromes. Blood. 2012;120(12):2454-2465.
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) - Leitlinie Myelodysplastische Syndrome, 2021. https://www.onkopedia.com

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