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Millard-Gubler-Syndrom – Ursachen & Behandlung

Das Millard-Gubler-Syndrom ist ein seltenes neurologisches Syndrom durch eine Brückenläsion im Hirnstamm, das zu ipsilateraler Fazialisparese und kontralateraler Halbseitenlähmung führt.

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Wissenswertes über "Millard-Gubler-Syndrom"

Das Millard-Gubler-Syndrom ist ein seltenes neurologisches Syndrom durch eine Brückenläsion im Hirnstamm, das zu ipsilateraler Fazialisparese und kontralateraler Halbseitenlähmung führt.

Was ist das Millard-Gubler-Syndrom?

Das Millard-Gubler-Syndrom ist ein seltenes neurologisches Krankheitsbild, das zur Gruppe der alternierenden Hirnstammsyndrome gehört. Es entsteht durch eine einseitige Schädigung im Bereich der Brücke (Pons) des Hirnstamms. Das Syndrom wurde im 19. Jahrhundert von den französischen Ärzten Auguste Louis Jules Millard und Adolphe-Marie Gubler erstmals beschrieben.

Charakteristisch für dieses Syndrom ist die Kombination aus einer ipsilateralen (gleichseitigen) Lähmung des Gesichtsnervs (N. facialis) sowie einer kontralateralen (gegenseitigen) Halbseitenlähmung (Hemiparese oder Hemiplegie) des Körpers.

Ursachen

Das Millard-Gubler-Syndrom entsteht durch Läsionen im Bereich des kaudalen (unteren) Pons, die den Kern oder die Fasern des Nervus facialis (VII. Hirnnerv) sowie die benachbarten Pyramidenbahn-Fasern (Tractus corticospinalis) schädigen. Häufige Ursachen sind:

Ischämischer Schlaganfall im Versorgungsgebiet der A. basilaris oder ihrer Äste
Hämorrhagischer Schlaganfall (Einblutung in den Pons)
Tumoren im Hirnstammbereich (z. B. Gliome)
Demyelinisierende Erkrankungen wie Multiple Sklerose
Entzündliche Prozesse (z. B. Enzephalitis, Abszesse)
Traumatische Hirnverletzungen

Symptome

Das klassische Symptombild des Millard-Gubler-Syndroms umfasst folgende Zeichen:

Ipsilaterale periphere Fazialisparese: Lähmung aller Gesichtsmuskeln auf der Seite der Läsion (Stirn, Auge, Mund), typisch für eine periphere Nervenschädigung
Kontralaterale Hemiparese oder Hemiplegie: Schwäche oder vollständige Lähmung der Extremitäten auf der der Läsion gegenüberliegenden Körperseite, bedingt durch Schädigung der Pyramidenbahn
In einigen Fällen zusätzlich ipsilaterale Abduzenssparese (Lähmung des N. abducens, VI. Hirnnerv), wodurch das betroffene Auge nicht nach außen bewegt werden kann
Mögliche Dysarthrie (Sprechstörung) durch Beteiligung motorischer Hirnnervenkerne
Gelegentlich Nystagmus oder Blickparesen

Diagnose

Die Diagnose des Millard-Gubler-Syndroms erfolgt klinisch anhand der charakteristischen Kombination aus ipsilateraler Fazialisparese und kontralateraler Hemiparese. Zur Sicherung der Diagnose und Ursachenklärung werden folgende Untersuchungen eingesetzt:

Magnetresonanztomographie (MRT) des Hirnstamms: Methode der Wahl zur Darstellung von Ischämien, Blutungen, Tumoren oder Demyelinisierungsherden im Pons
Computertomographie (CT) des Schädels: besonders in der Akutdiagnostik bei Verdacht auf Blutung
MR-Angiographie oder CT-Angiographie: zur Beurteilung der hirnversorgenden Gefäße
Neurologische Untersuchung: detaillierte Prüfung der Hirnnervenfunktionen und motorischen Bahnen
Labordiagnostik: Blutbild, Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter je nach klinischem Verdacht

Behandlung

Die Behandlung des Millard-Gubler-Syndroms richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache:

Ischämischer Schlaganfall

Bei akutem ischämischen Schlaganfall steht die sofortige Lysetherapie (Thrombolyse) oder mechanische Thrombektomie im Vordergrund, sofern keine Kontraindikationen bestehen. Anschließend erfolgt eine Sekundärprophylaxe mit Thrombozytenaggregationshemmern oder Antikoagulantien.

Hämorrhagischer Schlaganfall

Bei Hirnblutungen ist ein konservatives oder neurochirurgisches Management notwendig, abhängig von Größe und Lokalisation der Blutung.

Tumorbedingte Ursachen

Je nach Tumorart kommen Operation, Strahlentherapie oder Chemotherapie in Betracht.

Rehabilitation

Unabhängig von der Ursache ist eine intensive neurologische Rehabilitation entscheidend für die Verbesserung der Lebensqualität. Diese umfasst:

Physiotherapie zur Verbesserung der motorischen Funktion
Ergotherapie zur Förderung der Alltagskompetenz
Logopädie bei Sprach- und Schluckstörungen
Augenpflege bei unvollständigem Lidschluss (Hornhautschutz)

Prognose

Die Prognose des Millard-Gubler-Syndroms ist abhängig von der Ursache, dem Ausmaß der Hirnstammschädigung und dem Beginn der Therapie. Bei rechtzeitiger Behandlung eines ischämischen Schlaganfalls können sich die neurologischen Ausfälle teilweise oder vollständig zurückbilden. Schwere Läsionen oder verzögerter Therapiebeginn können zu dauerhaften Behinderungen führen.

Quellen

Duus' Topical Diagnosis in Neurology. Baehr M., Frotscher M. Thieme Verlag, 5. Auflage, 2012.
Brandt T., Dieterich M., Strupp M. - Vertigo and Dizziness. Springer, 2. Auflage, 2013.
World Health Organization (WHO) - Stroke and cerebrovascular disease. Verfügbar unter: https://www.who.int (Zugriff 2024).

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