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Moyamoya – Ursachen, Symptome und Behandlung

Moyamoya ist eine seltene Gefäßerkrankung des Gehirns, bei der sich die großen Hirnarterien verengen und das Schlaganfallrisiko steigt.

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Wissenswertes über "Moyamoya"

Moyamoya ist eine seltene Gefäßerkrankung des Gehirns, bei der sich die großen Hirnarterien verengen und das Schlaganfallrisiko steigt.

Was ist Moyamoya?

Moyamoya ist eine seltene, fortschreitende Erkrankung der Blutgefäße im Gehirn. Der Name stammt aus dem Japanischen und bedeutet so viel wie „eine Rauchwolke“ – ein Hinweis auf das charakteristische Bild, das die erkrankten Gefäße in der Bildgebung zeigen. Bei dieser Erkrankung verengen sich die inneren Halsschlagadern (Arteria carotis interna) sowie die großen Arterien an der Basis des Gehirns zunehmend oder verschließen sich vollständig. Als Reaktion darauf bildet der Körper ein feines Netzwerk aus kleinen Ersatzgefäßen, die jedoch nicht ausreichend Blut transportieren können.

Ursachen

Die genaue Ursache der Moyamoya-Krankheit ist noch nicht vollständig geklärt. Man unterscheidet zwei Formen:

Idiopathische Moyamoya-Krankheit: Keine bekannte Grunderkrankung; genetische Faktoren spielen eine Rolle. Mutationen im RNF213-Gen wurden häufig bei betroffenen Patienten nachgewiesen.
Moyamoya-Syndrom: Tritt als Folge anderer Erkrankungen auf, zum Beispiel bei Sichelzellanämie, Down-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1, Schädelbestrahlung oder bestimmten Autoimmunerkrankungen.

Die Erkrankung kommt häufiger in Ostasien vor, betrifft aber Menschen weltweit. Es gibt zwei Altersgipfel: Kinder zwischen 5 und 10 Jahren sowie Erwachsene zwischen 30 und 50 Jahren.

Symptome

Die Symptome hängen davon ab, ob die Durchblutungsstörung zu einem ischämischen Schlaganfall (Mangeldurchblutung) oder zu einer Hirnblutung führt.

Häufige Symptome bei Kindern

Wiederkehrende Schlaganfälle oder Schlaganfallähnliche Episoden (transitorische ischämische Attacken, TIA)
Muskelschwäche oder Lähmungen auf einer Körperseite
Sprachstörungen
Kopfschmerzen, insbesondere beim Weinen oder tiefen Atmen (Hyperventilation)
Krampfanfälle
Kognitive Beeinträchtigungen und Entwicklungsverzögerungen

Häufige Symptome bei Erwachsenen

Hirnblutungen (hämorr hagischer Schlaganfall)
Starke Kopfschmerzen
Sehstörungen
Bewusstseinsstörungen

Diagnose

Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren gestellt:

MRT (Magnetresonanztomographie): Zeigt Ischämien oder Blutungen im Gehirn sowie das typische „Puff of Smoke“-Muster der erweiterten Kollateralgefäße.
MR-Angiographie oder CT-Angiographie: Stellt die verengten Arterien und das Kollateralnetzwerk dar.
Digitale Subtraktionsangiographie (DSA): Gilt als Goldstandard zur Diagnosestellung und zeigt die Gefäßveränderungen in hoher Auflösung.
Perfusionsbildgebung: Ermöglicht die Beurteilung der Durchblutungssituation im Gehirngewebe.

Behandlung

Es gibt keine medikamentöse Therapie, die das Fortschreiten der Gefäßveränderungen aufhalten kann. Die Behandlung zielt auf die Verbesserung der Blutversorgung des Gehirns ab.

Chirurgische Revaskularisation

Die wichtigste Behandlungsoption ist die operative Wiederherstellung der Durchblutung (Revaskularisation). Man unterscheidet:

Direkte Bypass-Chirurgie (STA-MCA-Bypass): Eine Schlagader der Kopfhaut (Arteria temporalis superficialis) wird direkt mit einer Hirnarterie (Arteria cerebri media) verbunden.
Indirekte Revaskularisation: Gewebe mit guter Blutversorgung (z. B. Schläfenmuskel, Hirnhaut) wird auf die Gehirnoberfläche aufgelegt, damit neue Gefäße einwachsen können (z. B. EDAS, EMS, EDAMS).
Kombinierte Verfahren: Kombination aus direkter und indirekter Technik.

Medikamentöse Begleittherapie

Thrombozytenaggregationshemmer (z. B. Aspirin) zur Vorbeugung von Blutgerinnseln bei ischämischer Verlaufsform
Behandlung von Risikofaktoren wie Bluthochdruck oder Diabetes

Rehabilitation

Nach einem Schlaganfall ist eine frühzeitige Rehabilitation essenziell, um verloren gegangene Funktionen bestmöglich wiederherzustellen. Dazu gehören Physiotherapie, Ergotherapie und Sprachtherapie.

Prognose

Die Prognose hängt stark vom Zeitpunkt der Diagnose und der Behandlung ab. Ohne chirurgische Therapie schreitet die Erkrankung in vielen Fällen fort und führt zu weiteren Schlaganfällen und neurologischen Beeinträchtigungen. Nach erfolgreicher Revaskularisation kann das Schlaganfallrisiko deutlich gesenkt werden, insbesondere bei Kindern zeigen sich häufig gute Langzeitergebnisse.

Quellen

Kuroda S, Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. The Lancet Neurology. 2008;7(11):1056-1066.
Scott RM, Smith ER. Moyamoya disease and moyamoya syndrome. New England Journal of Medicine. 2009;360(12):1226-1237.
Fung LW et al. Pediatric moyamoya disease: an evidence-based practice update. Seminars in Pediatric Neurology. 2012;19(3):84-96.

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