Myelin – Funktion, Aufbau und Erkrankungen

Was ist Myelin?

Myelin ist eine spezialisierte, fettreiche Substanz, die als schützende Hülle um die Axone von Nervenzellen gebildet wird. Diese Hülle wird als Myelinscheide bezeichnet und spielt eine entscheidende Rolle für die Funktion des Nervensystems. Myelin besteht zu etwa 70–80 % aus Lipiden (Fetten) und zu 20–30 % aus Proteinen. Im Zentralnervensystem (Gehirn und Rückenmark) wird Myelin von speziellen Zellen, den sogenannten Oligodendrozyten, gebildet. Im peripheren Nervensystem übernehmen diese Aufgabe die Schwann-Zellen.

Funktion von Myelin

Die Hauptaufgabe von Myelin besteht darin, die elektrische Leitfähigkeit der Nervenfasern zu optimieren. Dies geschieht durch die sogenannte saltatorische Erregungsleitung: Elektrische Impulse springen von einem Myelinabschnitt zum nächsten, anstatt langsam entlang der gesamten Nervenfaser zu wandern. Dadurch wird die Signalübertragung erheblich beschleunigt.

• Erhöhung der Nervenleitgeschwindigkeit: Myelinisierte Nervenfasern leiten Impulse bis zu 100-mal schneller als nicht myelinisierte Fasern.
• Energieeffizienz: Durch die saltatorische Leitung wird weniger Energie für die Signalübertragung benötigt.
• Schutzfunktion: Die Myelinscheide schützt die Axone vor mechanischen und chemischen Einflüssen.
• Isolation: Myelin verhindert, dass elektrische Signale auf benachbarte Nervenfasern überspringen.

Aufbau der Myelinscheide

Die Myelinscheide ist nicht gleichmäßig um das Axon verteilt, sondern wird in regelmäßigen Abständen durch kleine Lücken unterbrochen, die als Ranvier-Schnürringe bezeichnet werden. An diesen Stellen liegt das Axon frei und elektrische Signale werden regeneriert. Zwischen den Ranvier-Schnürringen befinden sich die Myelinsegmente, die von einzelnen Oligodendrozyten oder Schwann-Zellen gebildet werden.

Myelinisierung im Verlauf der Entwicklung

Die Myelinisierung des Nervensystems beginnt bereits vor der Geburt und setzt sich bis ins frühe Erwachsenenalter fort. Bereiche des Gehirns, die für grundlegende Funktionen wie Bewegung und Sinneswahrnehmung zuständig sind, werden früher myelinisiert als Regionen, die für höhere kognitive Funktionen wie Planung und Entscheidungsfindung verantwortlich sind. Dies erklärt, warum komplexe Denkprozesse sich erst im Jugendalter vollständig entwickeln.

Erkrankungen durch Schädigung der Myelinscheide

Erkrankungen, bei denen Myelin abgebaut oder geschädigt wird, werden als demyelinisierende Erkrankungen bezeichnet. Sie führen zu einer Verlangsamung oder vollständigen Unterbrechung der Nervenleitung und damit zu einer Vielzahl neurologischer Symptome.

Multiple Sklerose (MS)

Die bekannteste demyelinisierende Erkrankung ist die Multiple Sklerose. Dabei greift das Immunsystem irrtümlich die Myelinscheiden im Zentralnervensystem an und zerstört sie. Die Folge sind Entzündungsherde, sogenannte Plaques, die zu Symptomen wie Sehstörungen, Muskelschwäche, Taubheitsgefühlen und Koordinationsproblemen führen können.

Guillain-Barré-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine demyelinisierende Erkrankung des peripheren Nervensystems, bei der das Immunsystem die Myelinscheiden der peripheren Nerven angreift. Es äußert sich typischerweise durch aufsteigende Lähmungen und Sensibilitätsstörungen.

Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung

Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung ist eine erbliche Erkrankung, die die Myelinscheide peripherer Nerven betrifft und zu Muskelschwäche und Empfindungsstörungen führt.

Leukodystrophien

Leukodystrophien sind seltene genetische Erkrankungen, bei denen die Bildung oder der Erhalt der Myelinscheide im Gehirn gestört ist. Sie betreffen vor allem Kinder und können zu schwerwiegenden neurologischen Beeinträchtigungen führen.

Diagnose von Myelinschäden

Zur Diagnostik von Erkrankungen, die die Myelinscheide betreffen, werden verschiedene Verfahren eingesetzt:

• Magnetresonanztomographie (MRT): Ermöglicht die Darstellung von Entmarkungsherden im Gehirn und Rückenmark.
• Nervenleitgeschwindigkeit (NLG): Misst die Geschwindigkeit der Signalweiterleitung in peripheren Nerven.
• Evozierte Potenziale: Messen die Reaktionszeiten des Nervensystems auf Reize.
• Liquoranalyse: Untersuchung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit auf Entzündungsmarker.

Möglichkeiten der Remyelinisierung

Das Nervensystem verfügt über eine begrenzte Fähigkeit zur Remyelinisierung, also zur Wiederherstellung beschädigter Myelinscheiden. Oligodendrozyten-Vorläuferzellen können unter günstigen Bedingungen neue Myelinscheiden bilden. Die Forschung arbeitet intensiv daran, Therapien zu entwickeln, die diesen Prozess unterstützen und so die Regeneration bei demyelinisierenden Erkrankungen fördern.

Quellen

1. Kandel, E. R. et al. - Principles of Neural Science, 6th Edition. McGraw-Hill Education, 2021.
2. Nave, K. A. & Werner, H. B. - Myelination of the nervous system: mechanisms and functions. Annual Review of Cell and Developmental Biology, 2014; 30: 503–533. PubMed PMID: 25288117.
3. Reich, D. S. et al. - Multiple Sclerosis. New England Journal of Medicine, 2018; 378(2): 169–180. PubMed PMID: 29320652.