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Das Neuroblastom ist ein bösartiger Tumor des sympathischen Nervensystems, der vor allem bei Kleinkindern auftritt und häufig im Nebennierenmark entsteht.
Das Neuroblastom ist ein bösartiger Tumor des sympathischen Nervensystems, der vor allem bei Kleinkindern auftritt und häufig im Nebennierenmark entsteht.
Das Neuroblastom ist ein bösartiger (maligner) Tumor, der aus unreifen Nervenzellen des sympathischen Nervensystems entsteht. Es gehört zu den häufigsten soliden Tumoren im Kindesalter außerhalb des Gehirns und macht etwa 8–10 % aller Krebserkrankungen bei Kindern aus. Der Tumor entwickelt sich meist im Nebennierenmark, kann aber entlang der gesamten sympathischen Nervenkette auftreten – zum Beispiel im Bauch, Brustkorb oder Nacken.
Die genauen Ursachen des Neuroblastoms sind noch nicht vollständig geklärt. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung sporadisch auf, das heißt ohne erkennbare Vorgeschichte in der Familie. In etwa 1–2 % der Fälle liegt eine erbliche (hereditäre) Form vor, die mit Mutationen im ALK-Gen (Anaplastic Lymphoma Kinase) oder im PHOX2B-Gen in Verbindung gebracht wird.
Die Symptome hängen vom Ort des Tumors und seinem Ausbreitungsgrad ab. Häufig wird das Neuroblastom erst entdeckt, wenn es bereits in andere Organe gestreut hat (Metastasierung).
Die Diagnose des Neuroblastoms erfolgt durch eine Kombination verschiedener Untersuchungsmethoden:
Zur endgültigen Diagnose und Bestimmung des Tumortyps wird eine Biopsie des Tumorgewebes entnommen und feingeweblich (histologisch) untersucht. Dabei wird auch die MYCN-Amplifikation bestimmt, die wichtige Auswirkungen auf Therapie und Prognose hat.
Neuroblastome werden nach dem internationalen System INRG (International Neuroblastoma Risk Group) in Risikogruppen eingeteilt: sehr niedrig, niedrig, mittel und hoch. Diese Einstufung richtet sich nach Alter, Tumorstadium, MYCN-Status, Histologie und weiteren molekularen Markern.
Die Therapie richtet sich nach der Risikogruppe des Patienten und kann folgende Maßnahmen umfassen:
Bei sehr kleinen Säuglingen mit niedrigem Risiko kann eine abwartende Beobachtung ausreichend sein, da manche Tumoren spontan zurückgehen. Bei Bedarf erfolgt eine chirurgische Entfernung.
Die Prognose hängt stark von der Risikogruppe ab. Kinder mit einem Niedrigrisiko-Neuroblastom haben exzellente Überlebensraten von über 90 %. Beim Hochrisiko-Neuroblastom liegt die Langzeit-Überlebensrate trotz intensiver Therapie bei etwa 40–50 %. Laufende klinische Studien erforschen neue Therapieansätze wie zielgerichtete Therapien (ALK-Inhibitoren) und CAR-T-Zell-Therapien, um die Prognose weiter zu verbessern.
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