Ösophagusachalasie – Ursachen, Symptome & Therapie

Was ist eine Ösophagusachalasie?

Die Ösophagusachalasie ist eine seltene, chronische Erkrankung der Speiseröhre (Ösophagus). Bei dieser Erkrankung funktioniert die koordinierte Muskelbewegung der Speiseröhre nicht mehr normal, und der untere Ösophagussphinkter – der Schließmuskel am Übergang zwischen Speiseröhre und Magen – öffnet sich beim Schlucken nicht ausreichend. Dadurch staut sich die Nahrung in der Speiseröhre und gelangt nur erschwert in den Magen. Die Erkrankung betrifft Männer und Frauen gleich häufig und tritt meist zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf.

Ursachen

Die genaue Ursache der Ösophagusachalasie ist bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass ein Verlust der Ganglienzellen im Plexus myentericus – einem Nervengeflecht in der Speiseröhrenwand – die Erkrankung auslöst. Diese Nervenzellen sind für die geordnete Weiterleitung von Schluckbewegungen und die Erschlaffung des unteren Schließmuskels verantwortlich.

• Autoimmunprozesse: Es gibt Hinweise darauf, dass das Immunsystem irrtümlich die Nervenzellen der Speiseröhre angreift.
• Virusinfektionen: Bestimmte Virusinfektionen (z. B. Herpesviren) werden als mögliche Auslöser diskutiert.
• Genetische Faktoren: Selten treten familiäre Häufungen auf, was auf eine genetische Komponente hindeutet.
• Sekundäre Achalasie (Pseudoachalasie): In seltenen Fällen kann eine Achalasie durch Tumore am gastroösophagealen Übergang oder durch andere Erkrankungen wie die Chagas-Krankheit (Infektion mit Trypanosoma cruzi) verursacht werden.

Symptome

Die Beschwerden bei einer Ösophagusachalasie entwickeln sich meist schleichend über Monate bis Jahre. Typische Symptome sind:

• Dysphagie: Schluckbeschwerden sowohl bei fester Nahrung als auch bei Flüssigkeiten – dies ist das Leitsymptom.
• Regurgitation: Rückfluss unverdauter Speisen aus der Speiseröhre, vor allem nachts im Liegen.
• Retrosternale Schmerzen: Druckgefühl oder Schmerzen hinter dem Brustbein.
• Gewichtsverlust: Durch die erschwerte Nahrungsaufnahme kann es zu ungewolltem Gewichtsverlust kommen.
• Sodbrennen: Kann auftreten, obwohl echtes Sodbrennen bei Achalasie eher selten ist.
• Husten und Aspiration: Besonders nachts kann es durch Regurgitation zu Husten und Einatmen von Mageninhalt in die Lunge kommen.

Diagnose

Die Diagnose der Ösophagusachalasie erfordert mehrere Untersuchungen, da die Symptome auch bei anderen Erkrankungen auftreten können.

Ösophagusmanometrie

Die hochauflösende Manometrie (HRM) gilt als Goldstandard der Diagnose. Sie misst den Druck in der Speiseröhre und am unteren Schließmuskel beim Schlucken. Typische Befunde sind ein erhöhter Ruhedruck des unteren Ösophagussphinkters und eine fehlende oder unvollständige Erschlaffung beim Schlucken sowie eine gestörte Peristaltik.

Röntgenbreischluck

Beim Breischluck (Ösophaguspassage mit Kontrastmittel) zeigt sich häufig ein charakteristisches Bild: Die Speiseröhre ist erweitert und läuft unten spitz zu – das sogenannte Vogelschnabelzeichen.

Endoskopie

Eine Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) dient vor allem dem Ausschluss anderer Ursachen wie Tumore oder Strikturen. Bei Achalasie findet sich oft eine aufgeweitete, mit Speiseresten gefüllte Speiseröhre und ein erhöhter Widerstand beim Durchführen des Endoskops durch den Schließmuskel.

Behandlung

Eine Heilung der Ösophagusachalasie ist derzeit nicht möglich, da die zerstörten Nervenzellen nicht nachwachsen. Die Behandlung zielt darauf ab, den Druck im unteren Ösophagussphinkter zu senken und die Passage von Nahrung in den Magen zu erleichtern.

Pneumatische Dilatation

Bei der pneumatischen Dilatation wird ein Ballon endoskopisch in den unteren Schließmuskel eingeführt und aufgeblasen, um die Muskelfasern zu dehnen und zu zerreißen. Diese Methode ist effektiv, muss aber häufig wiederholt werden.

Laparoskopische Heller-Myotomie

Bei der Heller-Myotomie werden die Muskelfasern des unteren Ösophagussphinkters operativ durchtrennt. Dieser minimalinvasive Eingriff gilt als eine der wirksamsten langfristigen Therapieoptionen und wird häufig mit einer Anti-Reflux-Operation (Fundoplicatio) kombiniert.

POEM (Perorale endoskopische Myotomie)

Die POEM-Methode ist ein modernes, minimal-invasives endoskopisches Verfahren, bei dem der Schließmuskel von innen durch die Speiseröhrenwand hindurch durchtrennt wird. Sie zeigt sehr gute Langzeitergebnisse und wird in spezialisierten Zentren angeboten.

Botulinum-Toxin-Injektion

Eine Injektion von Botulinum-Toxin in den unteren Schließmuskel führt zu einer vorübergehenden Entspannung der Muskulatur. Diese Methode eignet sich vor allem für ältere oder operationsunfähige Patienten, da die Wirkung nach etwa 6–12 Monaten nachlässt.

Medikamentöse Therapie

Calciumkanalblocker und Nitrate können den Druck im Schließmuskel vorübergehend senken, sind jedoch weniger wirksam als die interventionellen Verfahren und haben häufig Nebenwirkungen.

Verlauf und Prognose

Ohne Behandlung schreitet die Ösophagusachalasie in der Regel fort, mit zunehmender Erweiterung der Speiseröhre (Megaösophagus) und steigendem Risiko für Aspirationspneumonien (Lungenentzündung durch eingeatmeten Mageninhalt). Mit adäquater Therapie können die meisten Patienten eine deutliche Verbesserung ihrer Lebensqualität erreichen. Langfristig besteht ein leicht erhöhtes Risiko für Speiseröhrenkrebs, weshalb regelmäßige Kontrolluntersuchungen empfohlen werden.

Quellen

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