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Phäochromozytom – Ursachen, Symptome & Therapie

Das Phäochromozytom ist ein seltener Tumor der Nebennieren, der überschießend Stresshormone produziert und zu gefährlichen Blutdruckkrisen führen kann.

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Wissenswertes über "Phäochromozytom"

Das Phäochromozytom ist ein seltener Tumor der Nebennieren, der überschießend Stresshormone produziert und zu gefährlichen Blutdruckkrisen führen kann.

Was ist ein Phäochromozytom?

Ein Phäochromozytom ist ein in der Regel gutartiger Tumor, der aus den chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks entsteht. Diese Zellen sind für die Produktion von Katecholaminen zuständig – insbesondere Adrenalin und Noradrenalin, den sogenannten Stresshormonen. Ein Phäochromozytom produziert diese Hormone unkontrolliert und in übermäßigen Mengen, was zu zum Teil lebensbedrohlichen Blutdruckanstiegen und anderen Beschwerden führen kann. Etwa 10 % der Fälle sind bösartig (maligne). In seltenen Fällen entstehen ähnliche Tumoren außerhalb der Nebennieren – diese werden als Paragangliome bezeichnet.

Ursachen

Die genaue Ursache eines Phäochromozytoms ist nicht immer bekannt. Man unterscheidet zwischen sporadischen (zufällig auftretenden) und erblichen Formen:

Sporadische Fälle: Die Mehrzahl der Phäochromozytome tritt ohne erkennbare genetische Ursache auf.
Genetische Syndrome: Etwa 30–40 % der Phäochromozytome sind mit einer erblichen Erkrankung assoziiert, darunter das Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN2), die Von-Hippel-Lindau-Erkrankung, die Neurofibromatose Typ 1 sowie Mutationen in den SDH-Genen (Succinatdehydrogenase).

Aufgrund des hohen Anteils genetisch bedingter Fälle wird bei allen Betroffenen eine genetische Beratung und Testung empfohlen.

Symptome

Die klassische Symptom-Trias des Phäochromozytoms besteht aus:

Episodischer oder anhaltender Bluthochdruck (Hypertonie)
Kopfschmerzen (oft heftig und pulsierend)
Schweißausbrüche

Weitere häufige Symptome sind:

Herzrasen (Palpitationen) und schneller Herzschlag (Tachykardie)
Blässe des Gesichts
Angstgefühle und innere Unruhe
Zittern (Tremor)
Übelkeit und Erbrechen
Gewichtsverlust

Die Beschwerden können in Form von episodischen Krisen auftreten, die Minuten bis Stunden andauern und durch körperliche Belastung, Stress, bestimmte Medikamente oder Druck auf den Tumor ausgelöst werden können.

Diagnose

Die Diagnose eines Phäochromozytoms erfordert mehrere Untersuchungsschritte:

Labordiagnostik

Als zuverlässigste Methode gilt die Messung der fraktionierten Metanephrine (Abbauprodukte der Katecholamine) im Plasma (Blut) oder im 24-Stunden-Sammelurin. Erhöhte Werte sind ein starker Hinweis auf einen hormonproduzierenden Tumor.

Bildgebende Verfahren

Zur Lokalisierung des Tumors werden bildgebende Verfahren eingesetzt:

CT (Computertomographie) oder MRT (Magnetresonanztomographie) des Abdomens und Beckens zur anatomischen Darstellung
MIBG-Szintigraphie (Metaiodbenzylguanidin): nuklearmedizinische Methode zur funktionellen Darstellung, besonders bei Metastasen oder Paragangliomen
PET-CT mit speziellen Tracern bei unklaren Befunden

Genetische Diagnostik

Aufgrund der hohen Rate an hereditären Formen wird eine molekulargenetische Untersuchung empfohlen, um zugrundeliegende Genmutationen zu identifizieren.

Behandlung

Die Therapie der Wahl bei einem Phäochromozytom ist die operative Entfernung des Tumors (Adrenalektomie). Diese erfolgt meist laparoskopisch (minimal-invasiv). Eine erfolgreiche Operation führt in den meisten Fällen zur Normalisierung des Blutdrucks und zum Verschwinden der Beschwerden.

Präoperative Vorbereitung

Vor der Operation ist eine medikamentöse Vorbereitung zwingend erforderlich, um lebensbedrohliche Blutdruckschwankungen während des Eingriffs zu verhindern. Dazu werden üblicherweise eingesetzt:

Alpha-Blocker (z. B. Phenoxybenzamin oder Doxazosin) zur Blutdrucksenkung – werden 10–14 Tage vor dem Eingriff begonnen
Beta-Blocker (z. B. Propranolol) zur Kontrolle des Herzrhythmus – werden erst nach ausreichender Alpha-Blockade hinzugefügt

Maligne Phäochromozytome

Bei malignen oder metastasierten Formen stehen folgende Behandlungsoptionen zur Verfügung:

Hochdosierte MIBG-Therapie (radioaktiv markiertes MIBG)
Chemotherapie (z. B. CVD-Schema: Cyclophosphamid, Vincristin, Dacarbazin)
Zielgerichtete Therapien (z. B. Sunitinib) und neuere Substanzen im Rahmen von Studien

Prognose und Nachsorge

Die Prognose bei benignem Phäochromozytom nach vollständiger Resektion ist in der Regel gut. Allerdings besteht ein Rezidivrisiko, das bei genetisch bedingten Formen höher ist. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen mit Labortests (Metanephrine) und ggf. Bildgebung werden für mindestens 10 Jahre, bei Hochrisikopatienten lebenslang empfohlen.

Quellen

Lenders JW et al. - Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 2014; 99(6): 1915–1942.
Neumann HPH, Young WF, Eng C - Pheochromocytoma and paraganglioma. New England Journal of Medicine, 2019; 381(6): 552–565.
Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (DGE) - S2k-Leitlinie Phäochromozytom und Paragangliom, 2022. Verfügbar unter: www.awmf.org

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