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Polycythaemia vera: Ursachen, Symptome & Therapie

Polycythaemia vera ist eine seltene Erkrankung des Knochenmarks, bei der zu viele rote Blutkörperchen gebildet werden. Dies kann zu Thrombosen und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen.

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Wissenswertes über "Polycythaemia vera"

Polycythaemia vera ist eine seltene Erkrankung des Knochenmarks, bei der zu viele rote Blutkörperchen gebildet werden. Dies kann zu Thrombosen und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen.

Was ist Polycythaemia vera?

Polycythaemia vera (auch: Polyzithämia vera oder Polycythemia vera) ist eine chronische myeloproliferative Erkrankung, bei der das Knochenmark unkontrolliert zu viele rote Blutkörperchen (Erythrozyten) produziert. Häufig sind auch weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) erhöht. Die Erkrankung verläuft chronisch und kann ohne Behandlung lebensbedrohlich werden.

Ursachen

In den meisten Fällen wird Polycythaemia vera durch eine erworbene Genmutation ausgelöst. Diese betrifft das JAK2-Gen (Januskinase 2), das die Blutbildung reguliert. Die Mutation führt zu einer übermäßigen Aktivierung der Blutbildung im Knochenmark. Sie ist nicht erblich, sondern entsteht im Laufe des Lebens spontan in einer einzelnen Stammzelle.

JAK2-V617F-Mutation: bei über 95 % der Betroffenen nachweisbar
JAK2-Exon-12-Mutation: seltenere Alternative
Keine bekannten äußeren Auslöser (z. B. Strahlung oder Chemikalien) als gesichert

Symptome

Die Symptome entstehen hauptsächlich durch die erhöhte Blutviskosität (Blutdicke) und die damit verbundene Durchblutungsstörung:

Rötung der Haut, besonders im Gesicht und an Händen ("Plethora")
Kopfschmerzen, Schwindel und Sehstörungen
Juckreiz, besonders nach dem Baden oder Duschen (aquagener Pruritus)
Müdigkeit und allgemeines Schwächegefühl
Brennen oder Kribbeln in Händen und Füßen (Erythromelalgie)
Vergrößerung der Milz (Splenomegalie)
Erhöhtes Risiko für Thrombosen (Blutgerinnsel), z. B. Schlaganfall oder Herzinfarkt

Diagnose

Die Diagnose wird durch eine Kombination aus Blutbild, molekulargenetischen Tests und Knochenmarkuntersuchung gestellt:

Blutbild: Erhöhter Hämatokrit, erhöhte Erythrozytenzahl, ggf. auch Leukozyten und Thrombozyten
JAK2-Mutationstest: Nachweis der JAK2-V617F-Mutation im Blut
Knochenmarkbiopsie: Untersuchung des Knochenmarks auf übermäßige Zellvermehrung
Erythropoietinspiegel: Bei Polycythaemia vera typischerweise erniedrigt

Die Diagnose erfolgt nach den Kriterien der Weltgesundheitsorganisation (WHO).

Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist es, das Thromboserisiko zu senken und Komplikationen zu vermeiden. Die Therapie richtet sich nach dem Alter und dem Risikoprofil des Patienten:

Aderlässe (Phlebotomie)

Regelmäßige Blutentnahmen (Aderlässe) senken den Hämatokrit und damit die Blutviskosität. Zielwert ist ein Hämatokrit unter 45 %.

Medikamentöse Therapie

Hydroxyurea (Hydroxyharnstoff): Hemmt die Zellvermehrung im Knochenmark; Mittel der Wahl bei Hochrisikopatienten
Interferon alfa: Alternative, besonders bei jüngeren Patienten und Schwangeren
Ruxolitinib (JAK2-Inhibitor): Bei Unverträglichkeit oder Versagen anderer Therapien
Acetylsalicylsäure (niedrig dosiert): Zur Thromboseprophylaxe bei den meisten Patienten empfohlen

Verlauf und Prognose

Polycythaemia vera ist nicht heilbar, kann aber mit moderner Therapie gut kontrolliert werden. Regelmäßige ärztliche Kontrollen sind wichtig, da die Erkrankung sich über Jahre in eine Myelofibrose oder selten in eine akute Leukämie umwandeln kann.

Quellen

Arber DA et al. - The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391-2405.
Barbui T et al. - Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European LeukemiaNet. Leukemia. 2018;32(5):1057-1069.
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) - Leitlinie Polycythaemia vera. www.onkopedia.com (2023).

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