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Polycythaemia vera: Ursachen, Symptome & Therapie
Polycythaemia vera ist eine seltene Erkrankung des Knochenmarks, bei der zu viele rote Blutkörperchen gebildet werden. Dies kann zu Thrombosen und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen.
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Polycythaemia vera ist eine seltene Erkrankung des Knochenmarks, bei der zu viele rote Blutkörperchen gebildet werden. Dies kann zu Thrombosen und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen.
Was ist Polycythaemia vera?
Polycythaemia vera (auch: Polyzithämia vera oder Polycythemia vera) ist eine chronische myeloproliferative Erkrankung, bei der das Knochenmark unkontrolliert zu viele rote Blutkörperchen (Erythrozyten) produziert. Häufig sind auch weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) erhöht. Die Erkrankung verläuft chronisch und kann ohne Behandlung lebensbedrohlich werden.
Ursachen
In den meisten Fällen wird Polycythaemia vera durch eine erworbene Genmutation ausgelöst. Diese betrifft das JAK2-Gen (Januskinase 2), das die Blutbildung reguliert. Die Mutation führt zu einer übermäßigen Aktivierung der Blutbildung im Knochenmark. Sie ist nicht erblich, sondern entsteht im Laufe des Lebens spontan in einer einzelnen Stammzelle.
- JAK2-V617F-Mutation: bei über 95 % der Betroffenen nachweisbar
- JAK2-Exon-12-Mutation: seltenere Alternative
- Keine bekannten äußeren Auslöser (z. B. Strahlung oder Chemikalien) als gesichert
Symptome
Die Symptome entstehen hauptsächlich durch die erhöhte Blutviskosität (Blutdicke) und die damit verbundene Durchblutungsstörung:
- Rötung der Haut, besonders im Gesicht und an Händen ("Plethora")
- Kopfschmerzen, Schwindel und Sehstörungen
- Juckreiz, besonders nach dem Baden oder Duschen (aquagener Pruritus)
- Müdigkeit und allgemeines Schwächegefühl
- Brennen oder Kribbeln in Händen und Füßen (Erythromelalgie)
- Vergrößerung der Milz (Splenomegalie)
- Erhöhtes Risiko für Thrombosen (Blutgerinnsel), z. B. Schlaganfall oder Herzinfarkt
Diagnose
Die Diagnose wird durch eine Kombination aus Blutbild, molekulargenetischen Tests und Knochenmarkuntersuchung gestellt:
- Blutbild: Erhöhter Hämatokrit, erhöhte Erythrozytenzahl, ggf. auch Leukozyten und Thrombozyten
- JAK2-Mutationstest: Nachweis der JAK2-V617F-Mutation im Blut
- Knochenmarkbiopsie: Untersuchung des Knochenmarks auf übermäßige Zellvermehrung
- Erythropoietinspiegel: Bei Polycythaemia vera typischerweise erniedrigt
Die Diagnose erfolgt nach den Kriterien der Weltgesundheitsorganisation (WHO).
Behandlung
Das Ziel der Behandlung ist es, das Thromboserisiko zu senken und Komplikationen zu vermeiden. Die Therapie richtet sich nach dem Alter und dem Risikoprofil des Patienten:
Aderlässe (Phlebotomie)
Regelmäßige Blutentnahmen (Aderlässe) senken den Hämatokrit und damit die Blutviskosität. Zielwert ist ein Hämatokrit unter 45 %.
Medikamentöse Therapie
- Hydroxyurea (Hydroxyharnstoff): Hemmt die Zellvermehrung im Knochenmark; Mittel der Wahl bei Hochrisikopatienten
- Interferon alfa: Alternative, besonders bei jüngeren Patienten und Schwangeren
- Ruxolitinib (JAK2-Inhibitor): Bei Unverträglichkeit oder Versagen anderer Therapien
- Acetylsalicylsäure (niedrig dosiert): Zur Thromboseprophylaxe bei den meisten Patienten empfohlen
Verlauf und Prognose
Polycythaemia vera ist nicht heilbar, kann aber mit moderner Therapie gut kontrolliert werden. Regelmäßige ärztliche Kontrollen sind wichtig, da die Erkrankung sich über Jahre in eine Myelofibrose oder selten in eine akute Leukämie umwandeln kann.
Quellen
- Arber DA et al. - The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391-2405.
- Barbui T et al. - Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European LeukemiaNet. Leukemia. 2018;32(5):1057-1069.
- Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) - Leitlinie Polycythaemia vera. www.onkopedia.com (2023).
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