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Porphyrinstoffwechsel – Hämsynthese & Porphyrien

Der Porphyrinstoffwechsel beschreibt die Biosynthese und den Abbau von Porphyrinen, die als Grundbausteine des roten Blutfarbstoffs Häm dienen. Störungen dieses Stoffwechsels können zu Krankheitsbildern führen, die als Porphyrien bezeichnet werden.

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Wissenswertes über "Porphyrinstoffwechsel"

Der Porphyrinstoffwechsel beschreibt die Biosynthese und den Abbau von Porphyrinen, die als Grundbausteine des roten Blutfarbstoffs Häm dienen. Störungen dieses Stoffwechsels können zu Krankheitsbildern führen, die als Porphyrien bezeichnet werden.

Was ist der Porphyrinstoffwechsel?

Der Porphyrinstoffwechsel umfasst alle biochemischen Prozesse, die an der Herstellung und dem Abbau von Porphyrinen beteiligt sind. Porphyrine sind ringförmige organische Moleküle, die in nahezu allen Lebewesen vorkommen und eine zentrale Rolle in der Biologie spielen. Ihr bekanntester Vertreter ist das Häm, ein eisenhaltiger Komplex, der als prosthetische Gruppe in Proteinen wie Hämoglobin (roter Blutfarbstoff), Myoglobin (Sauerstoffspeicher im Muskel) und verschiedenen Enzymen (z. B. Cytochrome) vorkommt.

Biosynthese der Porphyrine

Die Synthese von Häm, auch Hämbiosynthese genannt, findet hauptsächlich in der Leber und in den Vorläuferzellen der roten Blutkörperchen (erythroiden Vorläuferzellen) im Knochenmark statt. Der Prozess umfasst acht enzymatische Schritte und beginnt im Mitochondrium, verläuft dann teilweise im Zytoplasma und wird schließlich wieder im Mitochondrium abgeschlossen.

Die wichtigsten Schritte der Hämbiosynthese

Schritt 1 (Mitochondrium): Aus den Aminosäure-Bausteinen Glycin und Succinyl-CoA entsteht unter Beteiligung des Enzyms ALA-Synthase die Verbindung Delta-Aminolävulinsäure (ALA). Dieser Schritt ist der geschwindigkeitsbestimmende (langsamste) Schritt des gesamten Weges.
Schritt 2 (Zytoplasma): Zwei Moleküle ALA werden durch die ALA-Dehydratase zu Porphobilinogen (PBG) kondensiert.
Schritte 3 und 4 (Zytoplasma): Vier PBG-Moleküle werden durch weitere Enzyme zu Uroporphyrinogen III zusammengebaut, dem ersten vollständigen Porphyrinring.
Schritte 5 und 6 (Zytoplasma): Uroporphyrinogen III wird schrittweise zu Koproporphyrinogen III und schließlich zu Protoporphyrinogen IX umgewandelt.
Schritte 7 und 8 (Mitochondrium): Im letzten Abschnitt wird Protoporphyrinogen IX zuerst zu Protoporphyrin IX oxidiert, bevor das Enzym Ferrochelatase ein Eisen(II)-Ion (Fe²⁺) in den Ring einfügt und so das fertige Häm bildet.

Regulation des Porphyrinstoffwechsels

Die Hämbiosynthese wird streng reguliert. In der Leber hemmt freies Häm die ALA-Synthase durch eine negative Rückkopplungsschleife (Feedback-Hemmung). Verschiedene Faktoren können die Enzymaktivität beeinflussen, darunter bestimmte Medikamente (z. B. Barbiturate, Steroidhormone), Fasten, Alkohol und Infektionen. In erythroiden Zellen wird die Regulation vor allem durch die Verfügbarkeit von Eisen gesteuert.

Abbau von Häm und Porphyrinen

Wenn rote Blutkörperchen nach ihrer durchschnittlichen Lebensdauer von etwa 120 Tagen abgebaut werden, wird auch das Häm gespalten. Das dabei entstehende Biliverdin wird zu Bilirubin reduziert, das über die Leber in die Galle ausgeschieden wird. Ein erhöhter Bilirubinspiegel im Blut äußert sich klinisch als Gelbsucht (Ikterus).

Störungen des Porphyrinstoffwechsels: Porphyrien

Wenn eines der acht Enzyme der Hämbiosynthese durch einen genetischen Defekt oder äußere Einflüsse nicht richtig funktioniert, kommt es zur Anhäufung von Zwischenprodukten (Vorläufermolekülen) im Körper. Diese Ansammlungen sind giftig und verursachen charakteristische Krankheitsbilder, die als Porphyrien bezeichnet werden.

Akute hepatische Porphyrien (z. B. Akute intermittierende Porphyrie, AIP): Betreffen hauptsächlich das Nervensystem und äußern sich in Bauchschmerzen, neurologischen Ausfällen und psychiatrischen Symptomen. Sie werden oft durch Medikamente oder Fasten ausgelöst.
Kutane Porphyrien (z. B. Porphyria cutanea tarda): Betreffen vor allem die Haut und führen zu Lichtempfindlichkeit, Blasenbildung und Hautverdickungen durch abgelagerte Porphyrine, die auf Licht reagieren.

Klinische Bedeutung

Das Verständnis des Porphyrinstoffwechsels ist klinisch bedeutsam aus mehreren Gründen:

Die Messung von Porphyrinvorläufern im Urin und Stuhl ist ein wichtiges Diagnosewerkzeug bei Verdacht auf Porphyrie.
Eine Bleivergiftung hemmt mehrere Enzyme des Porphyrinstoffwechsels (besonders ALA-Dehydratase und Ferrochelatase) und führt zur Ansammlung von ALA und Zinkprotoporphyrin, was diagnostisch genutzt wird.
Eine Eisenmangelanämie beeinträchtigt den letzten Schritt der Hämsynthese, da Eisen als Substrat fehlt.
Bestimmte Porphyrine werden in der photodynamischen Therapie (PDT) bei Krebserkrankungen eingesetzt, da sie sich in Tumorzellen anreichern und durch Licht aktiviert werden können.

Quellen

Koolman, J. und Röhm, K.-H. (2019). Taschenatlas Biochemie des Menschen, 5. Auflage. Thieme Verlag.
Puy, H., Gouya, L. und Deybach, J.-C. (2010). Porphyrias. The Lancet, 375(9718), 924-937. DOI: 10.1016/S0140-6736(09)61925-5.
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO): Leitlinie Porphyrien. Verfügbar unter: www.dgho.de

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