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Pulmonale Hypertonie: Ursachen, Symptome & Therapie

Pulmonale Hypertonie ist ein erhöhter Blutdruck in den Lungengefäßen. Die Erkrankung belastet das Herz und kann zu Atemnot führen.

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Wissenswertes über "Pulmonale Hypertonie"

Pulmonale Hypertonie ist ein erhöhter Blutdruck in den Lungengefäßen. Die Erkrankung belastet das Herz und kann zu Atemnot führen.

Was ist pulmonale Hypertonie?

Pulmonale Hypertonie (PH) bezeichnet einen krankhaft erhöhten Blutdruck in den Lungengefäßen, genauer gesagt im Lungenkreislauf. Normalerweise ist der Druck in der Lungenarterie deutlich niedriger als im Körperkreislauf. Steigt er dauerhaft auf über 20 mmHg im Ruhezustand an, spricht man von pulmonaler Hypertonie. Die Erkrankung führt dazu, dass das rechte Herz stärker pumpen muss, um Blut durch die verengten Gefäße zu treiben – was langfristig zur Herzschwäche führen kann.

Ursachen

Pulmonale Hypertonie ist keine einheitliche Krankheit, sondern ein Oberbegriff für verschiedene Formen mit unterschiedlichen Ursachen. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterteilt sie in fünf Gruppen:

Gruppe 1 – Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH): Idiopathisch (ohne erkennbare Ursache), erblich bedingt oder ausgelöst durch Bindegewebserkrankungen, HIV oder bestimmte Medikamente.
Gruppe 2 – Linksherzkrankheit: Häufigste Ursache; Herzinsuffizienz oder Herzklappenerkrankungen erhöhen den Druck in den Lungengefäßen.
Gruppe 3 – Lungenerkrankungen: Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Lungenfibrosen oder Schlafapnoe können zu PH führen.
Gruppe 4 – Chronisch thromboembolische PH (CTEPH): Folge nicht aufgelöster Blutgerinnsel in den Lungengefäßen.
Gruppe 5 – Unklare/multifaktorielle Ursachen: Z.B. bei Bluterkrankungen, Stoffwechselstörungen oder Sarkoidose.

Symptome

Die Symptome der pulmonalen Hypertonie entwickeln sich häufig schleichend und werden zunächst als allgemeine Schwäche oder Atemprobleme verkannt:

Belastungsdyspnoe: Atemnot bei körperlicher Anstrengung, später auch in Ruhe
Schnelle Ermüdbarkeit und allgemeines Schwächegefühl
Schwindel oder Ohnmachtsanfälle (Synkopen)
Brustschmerzen oder Druckgefühl in der Brust
Wassereinlagerungen (Ödeme) in den Beinen oder im Bauch
Beschleunigter Herzschlag (Palpitationen)
Bläuliche Verfärbung der Lippen oder Fingernägel (Zyanose)

Diagnose

Da die Symptome unspezifisch sind, ist die Diagnose oft schwierig und verzögert. Folgende Untersuchungen kommen zum Einsatz:

Echokardiografie: Ultraschall des Herzens zur Abschätzung des Lungenarteriendrucks; meist erste diagnostische Maßnahme
Rechtsherzkatheter: Goldstandard zur genauen Druckmessung im Lungenkreislauf
6-Minuten-Gehtest: Beurteilung der körperlichen Belastbarkeit
CT-Thorax und Lungen-Szintigrafie: Ausschluss von Lungenembolien (CTEPH)
Lungenfunktionstests und Blutgasanalyse
Laboruntersuchungen: z.B. BNP/NT-proBNP als Herzinsuffizienz-Marker

Behandlung

Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung.

Allgemeine Maßnahmen

Körperliche Aktivität in angepasstem Maße (unter ärztlicher Aufsicht)
Sauerstofftherapie bei Sauerstoffmangel
Blutverдünner bei CTEPH (Antikoagulation)

Medikamentöse Therapie (vor allem bei PAH)

Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (z.B. Bosentan, Ambrisentan): Erweitern die Gefäße und hemmen Gefäßumbau
Phosphodiesterase-5-Hemmer (z.B. Sildenafil, Tadalafil): Fördern die Gefäßerweiterung
Prostazyklin-Analoga (z.B. Iloprost, Epoprostenol): Starke gefäßerweiternde Wirkung
sGC-Stimulatoren (z.B. Riociguat): Wirken über den Stickstoffmonoxid-Signalweg

Interventionelle und operative Therapie

Pulmonale Endarteriektomie (PEA): Operative Entfernung von Blutgerinnseln bei CTEPH; potenziell heilend
Ballonpulmonalangioplastie (BPA): Katheterbasierte Behandlung bei nicht-operablen CTEPH-Patienten
Lungentransplantation: Letzte Option bei therapierefrakтärer PH

Verlauf und Prognose

Pulmonale Hypertonie ist eine chronische und fortschreitende Erkrankung. Mit moderner Therapie kann das Fortschreiten deutlich verlangsamt werden. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung in einem spezialisierten Zentrum verbessert die Lebensqualität und Lebenserwartung der Betroffenen erheblich.

Quellen

Humbert M. et al. - 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2022).
World Health Organization (WHO) - Pulmonary Hypertension: Classification and Management. WHO Technical Report (2023).
Galiè N. et al. - Updated Treatment Algorithm of Pulmonary Arterial Hypertension. Journal of the American College of Cardiology (2019).

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