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Riesenzellarteriitis: Ursachen, Symptome & Therapie

Die Riesenzellarteriitis ist eine entzündliche Erkrankung der Blutgefäße, die vor allem ältere Menschen betrifft und unbehandelt zu Erblindung führen kann.

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Wissenswertes über "Riesenzellarteriitis"

Die Riesenzellarteriitis ist eine entzündliche Erkrankung der Blutgefäße, die vor allem ältere Menschen betrifft und unbehandelt zu Erblindung führen kann.

Was ist die Riesenzellarteriitis?

Die Riesenzellarteriitis (auch bekannt als Arteriitis temporalis oder Horton-Arteriitis) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung der mittleren und großen Blutgefäße, insbesondere der Schlagadern im Kopf- und Halsbereich. Sie gehört zur Gruppe der systemischen Vaskulitiden, also Entzündungen der Blutgefäßwand. Charakteristisch ist das Auftreten sogenannter Riesenzellen – großer, mehrkerniger Immunzellen – in der entzündeten Gefäßwand. Die Erkrankung betrifft fast ausschließlich Menschen über 50 Jahre, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer.

Ursachen

Die genauen Ursachen der Riesenzellarteriitis sind noch nicht vollständig geklärt. Man geht davon aus, dass es sich um eine Autoimmunreaktion handelt, bei der das Immunsystem fälschlicherweise die Wand der eigenen Blutgefäße angreift. Folgende Faktoren werden diskutiert:

Genetische Veranlagung (z. B. bestimmte HLA-Gene)
Infektiöse Auslöser (z. B. Viren oder Bakterien als Trigger)
Altersbedingter Wandel des Immunsystems
Zusammenhang mit der Polymyalgia rheumatica (eine entzündliche Muskelschmerzerkrankung, die häufig gleichzeitig auftritt)

Symptome

Die Riesenzellarteriitis äußert sich durch eine Vielzahl von Beschwerden, die je nach betroffenem Gefäß variieren können:

Starke, pochende Kopfschmerzen, vor allem an den Schläfen
Druckschmerz oder Verdickung der Schläfenarterie (Arteria temporalis)
Kieferschmerzen beim Kauen (Claudicatio masticatoria) durch minderdurchblutete Kaumuskulatur
Sehstörungen bis hin zur plötzlichen, dauerhaften Erblindung eines oder beider Augen
Allgemeinsymptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust und Nachtschweiß
Schmerzen und Steifheit im Schulter- und Hüftbereich (Polymyalgia rheumatica)
In seltenen Fällen: Schlaganfall oder Herzinfarkt durch Beteiligung größerer Arterien

Diagnose

Die Diagnose der Riesenzellarteriitis erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Laborbefunden und bildgebenden Verfahren:

Blutuntersuchung: Erhöhte Entzündungswerte wie BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit) und CRP (C-reaktives Protein)
Ultraschall der Schläfenarterie: Nachweis eines typischen Entzündungszeichens (Halo-Zeichen)
Biopsie der Arteria temporalis: Gewebeentnahme zur mikroskopischen Untersuchung auf Riesenzellen – gilt als Goldstandard der Diagnose
PET-CT oder MRT: Zur Beurteilung der Beteiligung größerer Gefäße (Großgefäßvaskulitis)

Behandlung

Die Behandlung der Riesenzellarteriitis muss sofort nach Diagnosestellung begonnen werden, um das Risiko einer Erblindung zu minimieren. Das Mittel der Wahl sind Kortikosteroide (Kortison):

Prednison in hoher Dosis (40–60 mg/Tag) ist die Standardtherapie und führt in der Regel rasch zu einer Besserung der Symptome
Bei drohender Sehbeteiligung wird die Behandlung sofort mit hochdosierten intraventösen Kortikosteroiden begonnen
Die Dosis wird über Monate bis Jahre langsam reduziert („ausschleichen“), um Rückfälle zu verhindern
Tocilizumab (ein Biologikum, das den Entzündungsbotenstoff IL-6 hemmt) ist seit 2017 als zusätzliche Therapie zugelassen und erlaubt eine schnellere Reduktion der Kortisondosis
Zur Vorbeugung von Kortison-Nebenwirkungen werden häufig zusätzlich Kalzium, Vitamin D und ggf. Bisphosphonate (zum Knochenschutz) verordnet

Verlauf und Prognose

Mit frühzeitiger Behandlung kann die Riesenzellarteriitis gut kontrolliert werden. Die größte Gefahr besteht in einem Sehverlust, der nach Beginn der Kortikosteroidtherapie jedoch selten auftritt. Viele Patienten benötigen über mehrere Jahre eine Erhaltungstherapie. Rückfälle (Rezidive) sind möglich, insbesondere beim Absetzen der Medikamente. Eine regelmäßige Begleitung durch eine rheumatologische Fachpraxis ist empfohlen.

Quellen

Hellmich B. et al. - EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Annals of the Rheumatic Diseases, 2020; 79(1):19–30.
Jennette JC. et al. - 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism, 2013; 65(1):1–11.
Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) - S3-Leitlinie Riesenzellarteriitis und Polymyalgia rheumatica, 2020. Verfügbar unter: www.awmf.org

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