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Sideroblastenstörung: Ursachen, Symptome & Therapie
Die Sideroblastenstörung ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Eisenverwertung im Knochenmark gestört ist und Ringsideroblasten entstehen. Sie führt zu einer speziellen Form der Anämie.
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Die Sideroblastenstörung ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Eisenverwertung im Knochenmark gestört ist und Ringsideroblasten entstehen. Sie führt zu einer speziellen Form der Anämie.
Was ist eine Sideroblastenstörung?
Die Sideroblastenstörung bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Reifung der roten Blutkörperchen (Erythropoese) im Knochenmark fehlerhaft verläuft. Dabei wird Eisen nicht ordnungsgemäß in den roten Blutfarbstoff Hämoglobin eingebaut, sondern lagert sich als Eisengranula in den Mitochondrien der Vorläuferzellen der roten Blutkörperchen ab. Diese veränderten Zellen werden als Ringsideroblasten bezeichnet, da die Eisengranula ringförmig um den Zellkern angeordnet sind. Das Ergebnis ist eine charakteristische Form der Blutarmut, die sogenannte sideroblastische Anämie.
Ursachen
Sideroblastenstörungen können angeboren oder erworben sein:
- Hereditäre (angeborene) Formen: Meist durch Mutationen in Genen, die an der Hämsynthese oder dem mitochondrialen Stoffwechsel beteiligt sind, z. B. Mutationen im ALAS2-Gen (X-chromosomal vererbt).
- Erworbene Formen: Diese können durch verschiedene Faktoren ausgelöst werden, darunter:
- Alkoholmissbrauch (häufigste erworbene Ursache)
- Medikamente wie Isoniazid, Chloramphenicol oder Linezolid
- Vitamin-B6-Mangel (Pyridoxinmangel)
- Bleiintoxikation
- Kupfermangel
- Myelodysplastisches Syndrom (MDS), insbesondere MDS mit Ringsideroblasten
Symptome
Die Symptome der Sideroblastenstörung sind überwiegend auf die resultierende Anämie zurückzuführen:
- Anhaltende Müdigkeit und Erschöpfung
- Blasse Haut und Schleimhäute
- Kurzatmigkeit bei Belastung
- Herzrasen (Palpitationen)
- Schwindel und Kopfschmerzen
- Im fortgeschrittenen Stadium: Zeichen der Eisenüberladung (Hämosiderose), da das Eisen trotz ausreichender Zufuhr nicht genutzt wird und sich in Organen wie Leber, Herz und Bauchspeicheldrüse ablagert
Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination verschiedener Untersuchungen:
- Blutbild: Nachweis einer Anämie, oft mit hypochromen (blassen) und mikrozytären (kleinen) oder normozytären roten Blutkörperchen
- Eisenstoffwechselparameter: Erhöhtes Serumeisen, erhöhte Transferrinsättigung, erhöhtes Ferritin trotz Anämie
- Knochenmarkpunktion: Goldstandard der Diagnose – Nachweis von Ringsideroblasten durch Berliner-Blau-Färbung (mindestens 15 % der Erythroblasten müssen Ringsideroblasten sein)
- Genetische Diagnostik: Zum Nachweis hereditärer Formen
- Medikamentenanamnese und Laborwerte: Zum Ausschluss toxischer oder nutritiver Ursachen
Behandlung
Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Ursache:
- Pyridoxin (Vitamin B6): Bei pyridoxinresponsiven Formen (insbesondere bei ALAS2-Mutationen und bei Isoniazid-induzierter Sideroblastenstörung) kann eine Supplementierung mit Vitamin B6 die Anämie deutlich verbessern oder beheben.
- Absetzen auslösender Medikamente oder Alkohol: Bei erworbenen Formen oft ausreichend für eine Besserung.
- Behandlung des myelodysplastischen Syndroms: Bei MDS-assoziierter Sideroblastenstörung kommen Erythropoese-stimulierende Agenzien, der Wirkstoff Luspatercept oder in fortgeschrittenen Fällen eine Knochenmarktransplantation in Betracht.
- Eisenentzugstherapie: Bei schwerer Eisenüberladung können Blutentnahmen (Phlebotomie) oder Chelatbildner eingesetzt werden.
- Bluttransfusionen: Bei schwerer symptomatischer Anämie als unterstützende Maßnahme.
Quellen
- Hoffbrand AV, Higgs DR, Keeling DM, Mehta AB (Hrsg.): Postgraduate Haematology. 7. Auflage. Wiley-Blackwell, 2016.
- Hellström-Lindberg E et al.: Diagnosis and treatment of primary myelodysplastic syndromes in adults: recommendations from the European LeukemiaNet. Blood. 2013;122(17):2943-2964.
- World Health Organization (WHO): Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4. Auflage. IARC Press, Lyon, 2017.
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