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Still-Syndrom: Ursachen, Symptome & Behandlung

Das Still-Syndrom ist eine seltene entzündliche Erkrankung aus dem Formenkreis der rheumatoiden Arthritis. Es betrifft Kinder und Erwachsene und geht mit Fieber, Gelenkschmerzen und Hautausschlag einher.

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Wissenswertes über "Still-Syndrom"

Das Still-Syndrom ist eine seltene entzündliche Erkrankung aus dem Formenkreis der rheumatoiden Arthritis. Es betrifft Kinder und Erwachsene und geht mit Fieber, Gelenkschmerzen und Hautausschlag einher.

Überblick

Das Still-Syndrom (auch Morbus Still genannt) ist eine seltene, systemische Entzündungserkrankung, die zur Gruppe der autoinflammatorischen Erkrankungen gehört. Sie kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen. Bei Kindern wird sie als systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) bezeichnet, bei Erwachsenen spricht man vom adulten Still-Syndrom (AOSD, Adult-Onset Still's Disease). Die Erkrankung ist durch eine überschießende Aktivierung des angeborenen Immunsystems gekennzeichnet, die zu weitreichenden Entzündungsreaktionen im Körper führt.

Ursachen

Die genaue Ursache des Still-Syndroms ist bislang nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und externen Auslösern, wie z.B. Infektionen, eine Rolle spielt. Im Mittelpunkt steht eine Dysregulation des angeborenen Immunsystems, bei der proinflammatorische Zytokine – insbesondere Interleukin-1 (IL-1), Interleukin-6 (IL-6) und Interleukin-18 (IL-18) – in übermäßiger Menge freigesetzt werden.

Symptome

Das Still-Syndrom äußert sich durch eine charakteristische Trias aus:

Hohes, intermittierendes Fieber: Tägliche Fieberschübe, oft über 39 °C, häufig am Abend oder nachts
Gelenkschmerzen und Arthritis: Betroffen sind oft mehrere Gelenke gleichzeitig (Polyarthritis), was zu Schwellungen und Bewegungseinschränkungen führen kann
Lachsfarbener Hautausschlag: Ein flüchtiger, makulopapulöser Ausschlag, der häufig parallel zu den Fieberschuben auftritt

Weitere mögliche Symptome umfassen:

Vergrößerung von Lymphknoten (Lymphadenopathie)
Vergrößerung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie)
Entzündung des Herzbeutels (Perikarditis) oder der Lunge (Pleuritis)
Starke Müdigkeit und allgemeines Krankheitsgefühl
Halsschmerzen

Komplikationen

Eine gefürchtete und lebensbedrohliche Komplikation des Still-Syndroms ist das Makrophagen-Aktivierungssyndrom (MAS), auch bekannt als hämophagozytische Lymphohistiozytose. Dabei werden Immunzellen unkontrolliert aktiviert, was zu einer schweren Entzündungsreaktion im gesamten Körper führen kann. Symptome sind unter anderem hohes anhaltendes Fieber, verminderung der Blutkörperchen sowie Organschäden.

Diagnose

Die Diagnose des Still-Syndroms ist eine Ausschlussdiagnose, da es keinen spezifischen diagnostischen Test gibt. Ärzte stützen sich auf:

Klinische Kriterien (z.B. Yamaguchi-Kriterien beim adulten Still-Syndrom): Fieber, Arthritis, Ausschlag, erhöhte Ferritinwerte
Laboruntersuchungen: Stark erhöhtes Ferritin im Blut (oft >1000 ng/ml) gilt als wichtiger Hinweis; außerdem erhöhte Entzündungsmarker wie CRP und BSG, Leukozytose
Bildgebende Verfahren (Röntgen, Ultraschall, MRT) zum Ausschluss anderer Erkrankungen
Ausschluss von Infektionskrankheiten, anderen rheumatischen Erkrankungen und Malignomen (Tumorerkrankungen)

Behandlung

Die Behandlung des Still-Syndroms richtet sich nach der Schwere der Erkrankung und dem Ansprechen auf die Therapie:

Medikamentöse Therapie

Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Bei leichten Fällen als erste Therapieoption zur Linderung von Schmerzen und Fieber
Kortikosteroide (z.B. Prednisolon): Bei mittelschweren bis schweren Fällen zur raschen Entzündungshemmung
Konventionelle Basistherapeutika (DMARDs) wie Methotrexat: Zur Langzeitbehandlung und Einsparung von Kortikosteroiden
Biologika: Bei unzureichendem Ansprechen auf konventionelle Therapien kommen IL-1-Inhibitoren (z.B. Anakinra, Canakinumab) oder IL-6-Inhibitoren (z.B. Tocilizumab) zum Einsatz

Verlauf und Prognose

Der Verlauf des Still-Syndroms ist variabel. Manche Patienten erleben eine einmalige Krankheitsepisode, bei anderen verläuft die Erkrankung chronisch-rezidivierend. Mit den heutigen Behandlungsmöglichkeiten, insbesondere den Biologika, kann bei der Mehrheit der Betroffenen eine gute Krankheitskontrolle erreicht werden.

Quellen

Fautrel B. - Adult-onset Still disease. Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 2008.
Ravelli A., Martini A. - Juvenile idiopathic arthritis. The Lancet, 2007.
Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) - Leitlinien zur Diagnostik und Therapie des adulten Still-Syndroms, 2023.

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