Weichteilsarkom – Seltener bösartiger Tumor des Bindegewebes

Ein Weichteilsarkom ist ein bösartiger Tumor, der aus dem mesenchymalen Gewebe der Weichteile entsteht – dazu gehören Binde-, Fett-, Muskel-, Nerven-, Gefäß- und Sehnenscheidengewebe. Diese Tumorart ist selten, macht aber etwa 1 % aller malignen Tumoren bei Erwachsenen aus. Es existieren über 50 histologische Subtypen, die sich in Wachstum, Metastasierung und Ansprechen auf Therapien stark unterscheiden können.

Typische Subtypen

Häufige Weichteilsarkome sind:

• Liposarkom (Fettgewebe)

• Leiomyosarkom (glatte Muskulatur)

• Synovialsarkom (Gelenknahe Weichteile)

• Angiosarkom (Gefäße)

• Undifferenziertes pleomorphes Sarkom (UPS)

Symptome

Frühsymptome fehlen oft, weshalb Weichteilsarkome häufig erst spät erkannt werden.
Typische Anzeichen sind:

• Schmerzlose, progrediente Schwellung oder Knoten

• Bewegungseinschränkungen, wenn Gelenke oder Nerven betroffen sind

• Schmerzen oder Missempfindungen, bei zunehmender Ausbreitung

• Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Gewichtsverlust oder Fieber sind selten

Ursachen und Risikofaktoren

Die meisten Weichteilsarkome entstehen sporadisch, ohne klare Ursache. Mögliche Risikofaktoren:

• Vorangegangene Strahlentherapie

• Genetische Syndrome (z. B. Li-Fraumeni-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1)

• Chronische Entzündung oder Gewebeschäden

• CD13-Expression, relevant für zielgerichtete Therapien

Diagnostik

• Bildgebung (MRT, CT): zur Beurteilung der Größe, Lage und möglicher Metastasen

• Biopsie: zur histologischen und molekularen Subtypisierung

• Staging-Untersuchungen (Thorax-CT, ggf. PET-CT): zum Ausschluss von Lungenmetastasen

Therapie

Die Behandlung erfolgt meist in spezialisierten Sarkomzentren und ist abhängig vom Tumortyp, Stadium und Lokalisation:

• Chirurgische Resektion mit Sicherheitsabstand ist die wichtigste Therapie

• Strahlentherapie zur lokalen Kontrolle

• Chemotherapie, v. a. bei Hochrisikotumoren oder Metastasen

• Targeted Therapy in molekulargenetisch definierten Subtypen

• Kombinationstherapien in klinischen Studien (z. B. TRABTRAP Studie)

  • Diese untersucht die Zusatztherapie mit tTF-NGR, einem Fusionsprotein, das über CD13 tumorversorgende Gefäße gezielt verschließt

Prognose

Die Prognose hängt stark vom Tumortyp, der Tumorgröße, dem Resektionsstatus und der Metastasierung ab.

• Frühzeitig erkannt und komplett operiert: gute Heilungschancen

• Metastasierte oder aggressive Subtypen: schlechtere Prognose, aber zunehmend durch innovative Therapien behandelbar

Literaturhinweise:

• Gronchi, A. et al. (2017). "Soft tissue sarcomas: ESMO–EURACAN Clinical Practice Guidelines." Annals of Oncology.

• Deutsche Sarkom-Stiftung (2023). "Patientenleitfaden Weichteilsarkome."

• Mesters, R. et al. (2022). "TRAPTRAP-Studie – Targeted vascular infarction in soft tissue sarcoma." Journal of Clinical Oncology.