D64.3 – Sideroblastische Anämie: Ursachen & Therapie
D64.3 bezeichnet die sideroblastische Anämie durch andere Ursachen. Dabei lagert sich Eisen abnormal in roten Vorstufen im Knochenmark ab, was zu Blutarmut führt.
Wissenswertes über "D64.3"
D64.3 bezeichnet die sideroblastische Anämie durch andere Ursachen. Dabei lagert sich Eisen abnormal in roten Vorstufen im Knochenmark ab, was zu Blutarmut führt.
Was ist D64.3?
Der ICD-10-Code D64.3 steht für die sideroblastische Anämie anderer Art (Other sideroblastic anaemias). Dieser Code wird verwendet, wenn eine sideroblastische Anämie vorliegt, die nicht durch Medikamente oder andere klar definierte Ursachen anderer ICD-Kategorien erklärt wird. Die sideroblastische Anämie ist eine Gruppe von Bluterkrankungen, bei denen das Knochenmark zwar Eisen aufnimmt, dieses aber nicht korrekt in den roten Blutfarbstoff Hämoglobin einbauen kann. Stattdessen häuft sich das Eisen in den Mitochondrien der roten Blutkörperchen-Vorläuferzellen an und bildet sogenannte Ringsideroblasten – eine charakteristische Veränderung, die unter dem Mikroskop sichtbar ist.
Ursachen
Die unter D64.3 zusammengefassten sideroblastischen Anämien können verschiedene Ursachen haben:
- Hereditäre (erbliche) Formen: Mutationen in Genen, die für die Hämsynthese oder den Eisenstoffwechsel wichtig sind (z. B. ALAS2, SLC25A38).
- Erworbene idiopathische Formen: Ohne erkennbare äußere Ursache, oft im Rahmen von myelodysplastischen Syndromen (MDS).
- Metabolische Störungen: Zum Beispiel Kupfermangel, der die Enzymfunktionen in der Eisenverwertung beeinträchtigt.
- Mitochondriale Erkrankungen: Seltene Defekte der Mitochondrienfunktion können die Hämsynthese stören.
- Andere Grunderkrankungen: Entzündliche oder systemische Erkrankungen, die den Eisenstoffwechsel beeinflussen.
Symptome
Die Beschwerden sind typisch für eine Anämie, können aber je nach Schweregrad variieren:
- Müdigkeit, Schwäche und Abgeschlagenheit
- Blasse Haut und Schleimhäute
- Kurzatmigkeit bei körperlicher Belastung
- Herzrasen (Palpitationen)
- Schwindel und Kopfschmerzen
- Bei längerem Verlauf: Zeichen einer Eisenüberladung (Hämosiderose), z. B. Leberprobleme, Herzprobleme oder Diabetes
Diagnose
Die Diagnose einer sideroblastischen Anämie (D64.3) erfolgt durch eine Kombination verschiedener Untersuchungen:
- Blutbild: Typischerweise zeigt sich eine hypochrome (blasse) und mikrozytäre (kleinzellige) oder normozytäre Anämie.
- Serumeisenparameter: Erhöhtes Serumeisen, erhöhte Transferrinsättigung, normales oder erhöhtes Ferritin.
- Knochenmarkpunktion: Nachweis von Ringsideroblasten (mehr als 15 % der Erythroblasten) mit der Berliner-Blau-Färbung – dies ist das entscheidende diagnostische Kriterium.
- Genetische Tests: Bei Verdacht auf hereditäre Formen.
- Ausschluss anderer Ursachen: Z. B. Medikamente, Alkohol, Vitamin-B6-Mangel.
Behandlung
Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache:
- Vitamin B6 (Pyridoxin): Bei bestimmten hereditären Formen (z. B. ALAS2-Mutation) kann eine hochdosierte Pyridoxin-Gabe wirksam sein.
- Behandlung der Grunderkrankung: Z. B. Kupfersubstitution bei Kupfermangel.
- Bluttransfusionen: Bei schwerer Anämie zur Symptomlinderung.
- Eisenentzugstherapie (Chelattherapie): Bei Eisenüberladung wird Eisen mithilfe von Chelatbildnern (z. B. Deferoxamin) aus dem Körper geleitet.
- Stammzelltransplantation: In schweren oder refrak tären Fällen kann eine allogene Stammzelltransplantation in Betracht gezogen werden.
Quellen
- Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI) / BfArM: ICD-10-GM Version 2024 – Kapitel III, D64.3.
- Bottomley, S. S. & Fleming, M. D. (2014): Sideroblastic anaemia: diagnosis and management. British Journal of Haematology, 164(6), 818–830.
- Steensma, D. P. (2011): The changing classification of sideroblastic disorders. Hematology, American Society of Hematology Education Program, 2011, 116–120.
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