Angioödemtherapie – Behandlung & Notfallmaßnahmen

Was ist ein Angioödem?

Ein Angioödem (auch: angioneurotisches Ödem) ist eine plötzliche, sich rasch ausbreitende Schwellung des tiefen Haut- und Schleimhautgewebes. Betroffen sind häufig Gesicht, Lippen, Zunge, Hals und Kehlkopf sowie die Extremitäten und der Bauchraum. Im Gegensatz zur Urtikaria (Nesselsucht), die die Hautoberfläche betrifft, entsteht das Angioödem in tieferen Gewebeschichten. Eine Beteiligung der Atemwege kann lebensbedrohlich sein und erfordert sofortige medizinische Intervention.

Ursachen und Formen des Angioödems

Die Therapie eines Angioödems richtet sich entscheidend nach seiner Ursache. Man unterscheidet folgende Hauptformen:

• Allergisches Angioödem: Ausgelöst durch allergische Reaktionen auf Nahrungsmittel, Insektenstiche, Medikamente oder andere Allergene. Häufig verbunden mit Urtikaria und anaphylaktischen Reaktionen.
• Hereditäres Angioödem (HAE): Eine seltene genetische Erkrankung, die durch einen Mangel oder eine Funktionsstörung des C1-Esterase-Inhibitors (C1-INH) verursacht wird. Führt zu unkontrollierter Bradykinin-Freisetzung und wiederkehrenden Schwellungsattacken.
• ACE-Hemmer-induziertes Angioödem: Eine bekannte Nebenwirkung von ACE-Hemmern (z. B. Ramipril, Lisinopril), die durch Bradykinin-Akkumulation entsteht. Kann auch Monate bis Jahre nach Therapiebeginn auftreten.
• Idiopathisches Angioödem: Angioödem ohne erkennbare Ursache; bei rezidivierendem Auftreten ist eine weiterführende Diagnostik erforderlich.

Therapie des allergischen Angioödems

Das allergische Angioödem wird als allergisch-mastzellmediiertes Angioödem bezeichnet, da Histamin und andere Mediatoren aus Mastzellen freigesetzt werden. Die Behandlung orientiert sich an der Schwere der Reaktion:

• Antihistaminika (z. B. Cetirizin, Loratadin, Clemastin): Wirken gegen Histamin-vermittelte Schwellungen und Juckreiz. Werden bei leichten bis mittelschweren Reaktionen eingesetzt.
• Kortikosteroide (z. B. Prednisolon, Dexamethason): Unterdrücken die entzündliche Reaktion und reduzieren die Schwellung. Werden systemisch (oral oder intravenös) angewendet.
• Adrenalin (Epinephrin): Das Mittel der ersten Wahl bei schwerer anaphylaktischer Reaktion mit Angioödem. Wird intramuskulär (bevorzugt am Oberschenkel) injiziert, beispielsweise mit einem Adrenalin-Autoinjektor (EpiPen). Wirkt bronchodilatatorisch und vasokonstriktiv und kann eine lebensbedrohliche Atemwegsobstruktion abwenden.

Therapie des hereditären Angioödems (HAE)

Das hereditäre Angioödem spricht nicht auf Antihistaminika oder Kortikosteroide an, da es nicht histaminvermittelt, sondern bradykininvermittelt ist. Die Therapie umfasst:

Akuttherapie (Behandlung des Anfalls)

• C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat (C1-INH-Konzentrat) (z. B. Berinert, Ruconest): Ersetzt den fehlenden oder funktionsgestörten C1-INH und stoppt die unkontrollierte Bradykinin-Produktion. Wird intravenös verabreicht.
• Icatibant (Firazyr): Ein selektiver Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist, der die Wirkung von Bradykinin am Rezeptor blockiert. Wird subkutan injiziert und kann vom Patienten selbst angewendet werden.
• Kallikrein-Inhibitor Ecallantide: Hemmt das Enzym Plasmakallikrein, das für die Bradykinin-Freisetzung verantwortlich ist. Hauptsächlich in den USA zugelassen.

Langzeitprophylaxe

• C1-INH-Konzentrat zur Prophylaxe: Regelmäßige intravenöse oder subkutane Gabe zur Vorbeugung von Anfällen.
• Lanadelumab (Takhzyro): Ein monoklonaler Antikörper, der Plasmakallikrein hemmt. Wird subkutan alle zwei bis vier Wochen injiziert und reduziert die Anfallshäufigkeit signifikant.
• Berotralstat (Orladeyo): Ein oraler Kallikrein-Inhibitor zur täglichen Einnahme, der die HAE-Prophylaxe erleichtert.
• Tranexamsäure und Danazol: Ältere Prophylaxeoptionen, heute seltener eingesetzt aufgrund eines ungünstigeren Nebenwirkungsprofils.

Therapie des ACE-Hemmer-induzierten Angioödems

Das durch ACE-Hemmer verursachte Angioödem ist ebenfalls bradykininvermittelt. Die wichtigste Maßnahme ist das sofortige Absetzen des auslösenden ACE-Hemmers. Antihistaminika und Kortikosteroide sind in der Regel nicht wirksam. In schweren Fällen kann Icatibant als Off-Label-Anwendung eingesetzt werden. Als Alternative zum ACE-Hemmer werden in der Folge häufig Angiotensin-II-Rezeptorblocker (Sartane) verordnet, die kein Angioödem verursachen.

Notfallmanagement und stationäre Behandlung

Bei Angioödem mit Beteiligung von Zunge, Kehlkopf oder Rachen besteht die Gefahr einer Atemwegsobstruktion – einem medizinischen Notfall. Folgende Maßnahmen sind essenziell:

• Sofortige Notaufnahme oder Alarmierung des Rettungsdienstes (Notruf 112)
• Sicherung der Atemwege (ggf. Intubation oder Notfallkoniotomie)
• Intramuskuläre Adrenalingabe (bei allergischem Angioödem)
• Intravenöser Zugang und Monitoring der Vitalzeichen
• Stationäre Überwachung für mindestens 24 Stunden nach schwerer Reaktion

Quellen

1. Magerl M, Altrichter S, Bader E et al. – S2k-Leitlinie Hereditäres Angioödem. AWMF-Register Nr. 061-029, Deutsche Dermatologische Gesellschaft (2021).
2. Zuberbier T, Aberer W, Asero R et al. – The EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticaria. Allergy. 2022;77(3):734–766.
3. Bas M, Greve J, Stelter K et al. – A Randomized Trial of Icatibant in ACE-Inhibitor-Induced Angioedema. New England Journal of Medicine. 2015;372(5):418–425.