Antiphospholipid-Syndrom: Ursachen, Symptome & Therapie
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunerkrankung, die Blutgerinnsel und Schwangerschaftskomplikationen verursacht. Bestimmte Antikörper greifen körpereigene Phospholipide an.
Wissenswertes über "Antiphospholipid-Syndrom"
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunerkrankung, die Blutgerinnsel und Schwangerschaftskomplikationen verursacht. Bestimmte Antikörper greifen körpereigene Phospholipide an.
Was ist das Antiphospholipid-Syndrom?
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine erworbene Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise Antikörper gegen körpereigene Phospholipide und Phospholipid-bindende Proteine bildet. Diese sogenannten Antiphospholipid-Antikörper (aPL) stören die normale Blutgerinnung und erhöhen das Risiko für gefährliche Thrombosen sowie für Komplikationen während der Schwangerschaft erheblich.
Ursachen
Die genaue Ursache des APS ist nicht vollständig geklärt. Es wird zwischen zwei Formen unterschieden:
- Primäres APS: Tritt ohne zugrundeliegende Erkrankung auf.
- Sekundäres APS: Entsteht in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen, insbesondere dem Systemischen Lupus Erythematodes (SLE).
Als mögliche auslösende Faktoren werden genetische Veranlagung, Infektionen (z. B. durch Viren oder Bakterien) sowie bestimmte Medikamente diskutiert.
Symptome
Die klinischen Erscheinungsbilder des APS sind vielfältig und abhängig davon, welche Blutgefäße betroffen sind:
- Thrombosen: Blutgerinnsel in Venen (z. B. tiefe Beinvenenthrombose) oder Arterien (z. B. Schlaganfall)
- Schwangerschaftskomplikationen: Wiederholte Fehlgeburten, Frühgeburten, Präeklampsie
- Livedo reticularis: Netzartige Verfärbung der Haut
- Thrombozytopenie (verminderte Blutplättchenzahl)
- Kopfschmerzen, Migräne, kognitive Störungen
- Herzklappenverdickungen
In seltenen, schwerwiegenden Fällen kann ein Katastrophales APS (CAPS) auftreten, bei dem innerhalb kurzer Zeit mehrere Organe durch Thrombosen geschädigt werden.
Diagnose
Die Diagnose des APS basiert auf dem Nachweis sowohl klinischer Kriterien als auch laborchemischer Befunde. Gemäß den Sapporo-Klassifikationskriterien (aktualisiert 2006) müssen mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium erfüllt sein:
- Klinische Kriterien: Eine oder mehrere Thrombosen oder Schwangerschaftskomplikationen
- Laborkriterien (mindestens zweimal im Abstand von 12 Wochen positiv):
- Lupus-Antikoagulans (LA)
- Anticardiolipin-Antikörper (aCL) der Klassen IgG oder IgM
- Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper (anti-β2GPI) der Klassen IgG oder IgM
Behandlung
Die Behandlung des APS zielt darauf ab, weitere Thrombosen zu verhindern und Schwangerschaftskomplikationen zu reduzieren:
Antikoagulation
Bei nachgewiesener Thrombose wird eine Langzeit-Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten (z. B. Marcumar) oder Heparin eingesetzt. Das Ziel ist ein INR-Wert zwischen 2,0 und 3,0, bei arteriellen Thrombosen auch höher.
Behandlung in der Schwangerschaft
Schwangere Frauen mit APS erhalten in der Regel eine Kombination aus niedermolekularem Heparin und niedrig dosierter Acetylsalicylsäure (ASS), um das Risiko für Fehlgeburten und Thrombosen zu senken.
Primärprophylaxe
Bei Personen mit positiven Antikörpern, aber noch keiner Thrombose, kann niedrig dosiertes ASS zur Vorbeugung eingesetzt werden, insbesondere bei zusätzlichen Risikofaktoren.
Neue Therapieoptionen
Aktuelle Forschungen untersuchen den Einsatz von Hydroxychloroquin (einem Antimalariamittel mit immunmodulatorischer Wirkung) sowie neuen Biologika als ergänzende Therapieansätze.
Prognose
Mit einer konsequenten antikoagulatorischen Therapie können viele Patientinnen und Patienten ein normales Leben führen. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind jedoch unbedingt notwendig, um Thromboserezidive frühzeitig zu erkennen und die Therapie anzupassen.
Quellen
- Miyakis S et al. - International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2006.
- Cervera R - Antiphospholipid syndrome. Thrombosis Research, 2017.
- Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) - Leitlinien zum Antiphospholipid-Syndrom, aktuelle Fassung.
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