D55.0 – Anämie durch G6PD-Mangel
D55.0 ist der ICD-10-Code für Anämie durch Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel). Dabei werden rote Blutkörperchen vorzeitig abgebaut.
Wissenswertes über "D55.0"
D55.0 ist der ICD-10-Code für Anämie durch Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel). Dabei werden rote Blutkörperchen vorzeitig abgebaut.
Was ist D55.0?
Der ICD-10-Code D55.0 bezeichnet die Anämie durch Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel, kurz G6PD-Mangel. Dabei handelt es sich um eine angeborene hämolytische Anämie, bei der ein Enzymdefekt in den roten Blutkörperchen (Erythrozyten) zu deren vorzeitigem Abbau führt. Das Enzym Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase ist entscheidend für den Schutz der Erythrozyten vor oxidativem Stress.
Ursachen
D55.0 wird durch einen Mangel oder eine verminderte Aktivität des Enzyms Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) verursacht. Der Defekt ist X-chromosomal vererbt, weshalb vorwiegend männliche Personen betroffen sind. Die Erkrankung ist weltweit verbreitet, besonders häufig in tropischen und subtropischen Regionen Afrikas, des Mittelmeerraums, des Nahen Ostens sowie Süd- und Südostasiens.
Auslöser für eine hämolytische Krise können sein:
- Bestimmte Medikamente (z. B. Primaquin, Nitrofurantoin, einige Sulfonamide)
- Infektionskrankheiten
- Verzehr von Favabohnen (Ackerbohnen) – sogenannte Favismus-Reaktion
- Oxidative Substanzen und Chemikalien
- Neugeborenen-Ikterus (Gelbsucht) als Frühmanifestation
Symptome
In vielen Fällen verläuft der G6PD-Mangel symptomlos. Erst bei entsprechenden Auslösern kommt es zur akuten hämolytischen Anämie mit folgenden Beschwerden:
- Gelbsucht (Ikterus) durch Anstieg des Bilirubins
- Blass-gelbe Hautfarbe und Schleimhäute
- Dunkler (brauner oder roter) Urin durch ausgeschiedenes Hämoglobin
- Müdigkeit, Schwäche und Schwindel
- Kurzatmigkeit und erhöhter Herzschlag
- Bauch- und Rückenschmerzen in schweren Fällen
Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch:
- Blutbild: Nachweis einer Anämie mit Hinweisen auf Hämolyse (erhöhtes Bilirubin, erhöhte LDH, reduziertes Haptoglobin)
- Blutausstrich: Nachweis charakteristischer Heinz-Körperchen in den Erythrozyten
- G6PD-Aktivitätstest: Direkter Nachweis der verminderten Enzymaktivität im Blut
- Genetische Tests: Bestätigung der zugrunde liegenden Mutation
Behandlung
Eine spezifische kausale Therapie des G6PD-Mangels existiert derzeit nicht. Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der hämolytischen Krise:
- Auslöser meiden: Vermeidung auslösender Medikamente, Lebensmittel (besonders Favabohnen) und Substanzen
- Unterstützende Therapie: Ausreichende Flüssigkeitszufuhr und Behandlung von Begleitinfektionen
- Bluttransfusionen: In schweren Fällen mit lebensbedrohlicher Anämie
- Folssäure-Substitution: Bei chronischer hämolytischer Anämie zur Unterstützung der Blutbildung
- Phototherapie: Bei Neugeborenen mit G6PD-bedingtem Ikterus
Patienten mit bekanntem G6PD-Mangel sollten einen Notfallausweis tragen, der auf die Erkrankung hinweist, damit im Ernstfall unverträgliche Medikamente vermieden werden.
Quellen
- World Health Organization (WHO): Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. WHO Working Group, Bulletin of the WHO, 1989.
- Luzzatto L, Nannelli C, Notaro R: Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. Hematology/Oncology Clinics of North America, 2016.
- DIMDI / BfArM: ICD-10-GM Version 2024, Kapitel III – Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe, D55.0.
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