D57.0 – Sichelzellkrankheit mit Krise | ICD-10
D57.0 bezeichnet die Sichelzellkrankheit mit hämolytischer Krise. Es handelt sich um eine schwere Verlaufsform der Sichelzellanämie mit akuten Komplikationen.
Wissenswertes über "D57.0"
D57.0 bezeichnet die Sichelzellkrankheit mit hämolytischer Krise. Es handelt sich um eine schwere Verlaufsform der Sichelzellanämie mit akuten Komplikationen.
Was ist D57.0?
D57.0 ist ein ICD-10-Diagnosecode und steht für die Sichelzellkrankheit mit hämolytischer Krise. Diese Erkrankung gehört zur Gruppe der hämoglobinopathien – also Erkrankungen, bei denen das Hämoglobin (der rote Blutfarbstoff) verändert ist. Bei der Sichelzellkrankheit liegt eine genetische Veränderung vor, die dazu führt, dass die roten Blutkörperchen eine abnorme, sichelartige Form annehmen können.
Ursachen
Die Sichelzellkrankheit ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung. Sie wird durch eine Mutation im Beta-Globin-Gen verursacht, die zur Bildung von abnormem Hämoglobin S (HbS) führt. Wenn beide Elternteile das defekte Gen weitergeben, erkrankt das Kind an der Sichelzellkrankheit (Genotyp HbSS).
- Genetische Mutation im Beta-Globin-Gen
- Autosomal-rezessiver Erbgang
- Beide Elternteile müssen Träger des mutierten Gens sein
- Besonders häufig in Regionen mit oder aus Malaria-Endemiegebieten (Subsahara-Afrika, Mittelmeerraum, Naher Osten)
Was ist eine hämolytische Krise?
Bei D57.0 liegt zusätzlich zur chronischen Erkrankung eine hämolytische Krise vor. Dabei werden die veränderten roten Blutkörperchen verstärkt und beschleunigt abgebaut (Hämolyse), was zu einem plötzlichen Abfall des Hämoglobinspiegels führt. Auslöser können sein:
- Infektionen
- Sauerstoffmangel
- Kälte oder Dehydratation
- Körperliche Überanstrengung
- Stress
Symptome
Die Symptome bei D57.0 umfassen sowohl die Zeichen der chronischen Sichelzellkrankheit als auch die akuten Beschwerden einer Krise:
- Starke Schmerzen (sog. Schmerzkrise), häufig in Knochen, Gelenken, Brust oder Bauch
- Ausgepägte Müdigkeit und Schwäche durch Anämie
- Gelbfärbung der Haut und Augen (Ikterus) durch erhöhten Bilirubinspiegel
- Kurzatmigkeit
- Vergrößerte Milz (Splenomegalie)
- Erhöhte Infektanfälligkeit
- Bei Kindern: Wachstumsverzögerung
Diagnose
Die Diagnose der Sichelzellkrankheit erfolgt durch verschiedene Untersuchungen:
- Blutbild: Nachweis einer normozytären Anämie, erhöhte Retikulozytenzahl
- Blutausstrich: Sichtbarkeit typischer Sichelzellen unter dem Mikroskop
- Hämoglobin-Elektrophorese: Goldstandard zur Identifikation von HbS
- Genetische Tests: Nachweis der Beta-Globin-Genmutation
- Neugeborenen-Screening: In vielen Ländern standardmäßig durchgeführt
Behandlung
Die Behandlung von D57.0 zielt sowohl auf die Langzeittherapie der Grunderkrankung als auch auf die akute Krise ab:
Akutbehandlung der Krise
- Schmerztherapie: Analgetika (z.B. Opioide bei starken Schmerzen)
- Flüssigkeitszufuhr: Hydrierung oral oder intra-venös
- Sauerstoffgabe bei Hypoxämie
- Behandlung von Auslösern (z.B. Antibiotika bei Infektionen)
- Bluttransfusion bei schwerer Anämie
Langzeittherapie
- Hydroxyharnstoff (Hydroxyurea): Medikament zur Reduzierung der Krisenhäufigkeit
- Penicillin-Prophylaxe: Besonders bei Kindern zum Schutz vor bakteriellen Infektionen
- Folgensäure-Substitution: Unterstützung der Blutbildung
- Stammzelltransplantation: Einzige potenziell heilende Therapie
- Regelmäßige ärztliche Kontrollen und Impfungen
Quellen
- World Health Organization (WHO): Sickle-cell disease and other haemoglobin disorders. Fact sheet. Genf, 2023. Verfügbar unter: https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/sickle-cell-disease
- Rees DC, Williams TN, Gladwin MT: Sickle-cell disease. The Lancet. 2010;376(9757):2018-2031. DOI: 10.1016/S0140-6736(10)61029-X
- Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2024, Kapitel III – Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe, D57.0.
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