D57.8 Sichelzellenkrankheit – ICD-10 Erklärung
D57.8 bezeichnet sonstige Sichelzellenkrankheiten nach ICD-10. Es handelt sich um genetisch bedingte Erkrankungen der roten Blutkörperchen, die zu Anämie und Durchblutungsstörungen führen.
Wissenswertes über "D57.8"
D57.8 bezeichnet sonstige Sichelzellenkrankheiten nach ICD-10. Es handelt sich um genetisch bedingte Erkrankungen der roten Blutkörperchen, die zu Anämie und Durchblutungsstörungen führen.
Was ist D57.8?
Der ICD-10-Code D57.8 steht für sonstige Sichelzellenkrankheiten – eine Gruppe von Erkrankungen, die durch eine genetische Veränderung des Hämoglobins (dem roten Blutfarbstoff) verursacht werden. Dabei nehmen die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) unter bestimmten Bedingungen eine sichelförmige Gestalt an, anstatt ihre normale runde Form beizubehalten. Dieser Code umfasst Formen der Sichelzellerkrankung, die nicht unter die spezifischeren ICD-10-Codes D57.0 bis D57.3 fallen.
Ursachen
Sichelzellerkrankungen entstehen durch eine Mutation im HBB-Gen, das für die Beta-Kette des Hämoglobins kodiert. Dadurch bildet sich ein verändertes Hämoglobin (HbS), das sich bei Sauerstoffmangel zu langen Ketten zusammenlagert und die roten Blutkörperchen verformt. Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt, das heißt, beide Elternteile müssen das veränderte Gen weitergeben, damit das Kind erkrankt.
- Homozygote Mutation (HbSS): klassische Sichelzellanämie
- Compound-Heterozygotie: Kombination mit anderen Hämoglobinvarianten (z.B. HbSC, HbS/Beta-Thalassämie)
- Sonstige Kombinationen (unter D57.8 kodiert)
Symptome
Die Beschwerden können sehr unterschiedlich ausgepägt sein und hängen von der jeweiligen Genotyp-Kombination ab. Typische Symptome umfassen:
- Anämie: Blutarmut, Müdigkeit, Blässe
- Schmerzkrisen (Vaso-okklusive Krisen): plötzliche, starke Schmerzen durch Gefäßverschlüsse, häufig in Knochen, Gelenken oder Bauch
- Milzinfarkte: wiederholte Schädigung der Milz durch Durchblutungsstörungen
- Erhöhte Infektanfälligkeit: besonders durch bekapselte Bakterien
- Organschäden: Niere, Lunge, Augen, Herz und Gehirn können betroffen sein
- Wachstumsverzögerungen bei Kindern
Diagnose
Die Diagnose erfolgt meist durch:
- Blutbild: Nachweis von Anämie und typischen Sichelzellen im Blutausstrich
- Hämoglobin-Elektrophorese oder HPLC: Identifikation des veränderten Hämoglobins (HbS)
- Molekulargenetische Diagnostik: genaue Bestimmung der Mutation im HBB-Gen
- Neugeborenen-Screening: in vielen Ländern routinemäßig durchgeführt
Behandlung
Eine kausale Heilung ist bisher nur durch eine Stammzelltransplantation oder – neuere Entwicklung – durch Gentherapie möglich. Die symptomatische Behandlung umfasst:
- Hydroxyharnstoff (Hydroxyurea): reduziert die Häufigkeit von Schmerzkrisen und erhöht den HbF-Anteil (fetales Hämoglobin)
- Schmerztherapie: je nach Schwere der Krise mit Analgetika bis hin zu Opioiden
- Bluttransfusionen: bei schwerer Anämie oder Komplikationen
- Antibiotika-Prophylaxe und Impfungen: zum Schutz vor Infektionen
- Folsäure-Supplementierung: zur Unterstützung der Blutbildung
- Neue Wirkstoffe wie Voxelotor und Crizanlizumab sind in spezialisierten Zentren verfügbar
Quellen
- Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI/BfArM): ICD-10-GM Version 2024, Kapitel D57 – Sichelzellkrankheiten.
- Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Sickle-cell disease. Lancet. 2010;376(9757):2018–2031.
- Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI) und Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO): Leitlinien zur Sichelzellerkrankung, 2022.
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