Kawasaki-Syndrom: Symptome, Ursachen & Behandlung
Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute Entzündungserkrankung der Blutgefäße, die vor allem Kinder unter 5 Jahren betrifft und unbehandelt das Herz schädigen kann.
Wissenswertes über "Kawasaki syndrom"
Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute Entzündungserkrankung der Blutgefäße, die vor allem Kinder unter 5 Jahren betrifft und unbehandelt das Herz schädigen kann.
Was ist das Kawasaki-Syndrom?
Das Kawasaki-Syndrom (auch Kawasaki-Krankheit genannt) ist eine akute, fieberhafte Entzündungserkrankung der mittelgroßen Blutgefäße (Vaskulitis), die hauptsächlich Kleinkinder und Kinder unter 5 Jahren betrifft. Die Erkrankung wurde erstmals 1967 vom japanischen Kinderarzt Tomisaku Kawasaki beschrieben. Sie ist die häufigste Ursache für erworbene Herzerkrankungen bei Kindern in Industrieländern.
Ursachen
Die genaue Ursache des Kawasaki-Syndroms ist bislang nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass eine überschießende Immunreaktion auf einen infektiösen Auslöser (z. B. ein Virus oder Bakterium) bei genetisch veranlagten Kindern die Erkrankung ausgelöst. Folgende Faktoren werden diskutiert:
- Genetische Veranlagung: Häufigeres Auftreten bei Kindern asiatischer Herkunft, insbesondere japanischer und koreanischer Abstammung
- Infektiöse Trigger: Verschiedene Viren und Bakterien werden als mögliche Auslöser diskutiert
- Immunologische Dysregulation: Fehlerhafte Aktivierung des Immunsystems führt zur Entzündung der Gefäßwände
Symptome
Das Kawasaki-Syndrom verläuft typischerweise in drei Phasen. Die klassischen diagnostischen Merkmale umfassen:
- Hohes Fieber über mehr als 5 Tage (meist über 39 °C), das auf gängige Fiebersenker nicht anspricht
- Bindehautentzündung (Konjunktivitis) beider Augen ohne Ausfluss
- Veränderungen der Lippen und des Mundes: gerissene, gerrötete Lippen, Erdbeer-Zunge, gerrötete Mundschleimhaut
- Hautausschlag am Rumpf (polymorphes Exanthem)
- Veränderungen an Händen und Füßen: Rötung und Schwellung, später Abschälung der Haut an Fingern und Zehen
- Lymphknotenschwellung am Hals (zervikale Lymphadenopathie), meist einseitig
Weitere mögliche Symptome sind Reizbarkeit, Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen und Gelenkschmerzen.
Komplikationen
Die gefürchtetste Komplikation des Kawasaki-Syndroms ist die Bildung von Koronaraneurysmen – krankhafte Aussackungen der Herzkranzgefäße. Diese können unbehandelt zu Herzinfarkt oder plötzlichem Herztod führen. Bei rechtzeitiger Behandlung tritt diese Komplikation nur bei etwa 4 % der Betroffenen auf.
Diagnose
Es gibt keinen einzelnen diagnostischen Test für das Kawasaki-Syndrom. Die Diagnose wird klinisch gestellt, basierend auf den charakteristischen Symptomen. Unterstützende Untersuchungen umfassen:
- Blutuntersuchungen: Erhöhte Entzündungsmarker (CRP, BSG), erhöhte weiße Blutkörperchen, Anemia, erhöhte Thrombozyten in der Spätphase
- Echokardiografie: Ultraschalluntersuchung des Herzens zur Beurteilung der Koronararterien
- EKG: Zum Ausschluss kardialer Komplikationen
- Urinuntersuchung: Kann weiße Blutkörperchen im Urin zeigen
Behandlung
Die frühzeitige Behandlung ist entscheidend, um Herzschäden zu verhindern. Die Standardtherapie besteht aus:
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Eine hochdosierte Einmalgabe reduziert die Entzündungsreaktion und senkt das Risiko von Koronaraneurysmen erheblich
- Acetylsalicäure (Aspirin): In hoher Dosis zur Entzündungshemmung, später in niedriger Dosis zur Vorbeugung von Blutgerinnseln
- Kortikosteroide: Bei therapieresistenten Fällen oder schwerem Verlauf
- Biologika: Bei IVIG-resistenten Fällen, z. B. Infliximab oder Anakinra
Kinder mit Koronaraneurysmen benötigen eine längerfristige kardiologische Nachsorge und möglicherweise eine dauerhafte gerinnungshemmende Therapie.
Prognose
Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung ist die Prognose des Kawasaki-Syndroms in den meisten Fällen sehr gut. Die meisten Kinder erholen sich vollständig ohne bleibende Herzschäden. Kinder mit Koronaraneurysmen bedürfen jedoch einer langfristigen Betreuung durch einen Kinderkardiologen.
Quellen
- McCrindle BW et al. - Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation, 2017.
- World Health Organization (WHO) - Kawasaki Disease Information. Verfügbar unter: https://www.who.int
- Newburger JW et al. - Kawasaki Disease. Journal of the American College of Cardiology, 2016.
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