D64.2 – Sekundäre Sideroblastische Anämie
D64.2 bezeichnet die sekundäre sideroblastische Anämie – eine Bluterkrankung, bei der Eisen nicht richtig in rote Blutkörperchen eingebaut wird und sich in Vorläuferzellen ansammelt.
Wissenswertes über "D64.2"
D64.2 bezeichnet die sekundäre sideroblastische Anämie – eine Bluterkrankung, bei der Eisen nicht richtig in rote Blutkörperchen eingebaut wird und sich in Vorläuferzellen ansammelt.
Was ist D64.2 – Sekundäre Sideroblastische Anämie?
Der ICD-10-Code D64.2 steht für die sekundäre sideroblastische Anämie. Dabei handelt es sich um eine Form der Anämie (Blutarmut), bei der die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) nicht ausreichend gebildet werden, weil Eisen nicht korrekt in den roten Blutfarbstoff Hämoglobin eingebaut werden kann. Stattdessen lagert sich das Eisen als sogenannte Ringe um den Zellkern der Vorläuferzellen (Erythroblasten) im Knochenmark ab. Diese veränderten Zellen werden als Ringsideroblasten bezeichnet und sind charakteristisch für diese Erkrankung. Im Gegensatz zur hereditären (angeborenen) Form entsteht die sekundäre sideroblastische Anämie durch eine äußere Ursache, wie etwa Medikamente, Giftstoffe oder andere Grunderkrankungen.
Ursachen
Die sekundäre sideroblastische Anämie wird durch Faktoren ausgelöst, die den Eisenstoffwechsel oder die Hämoglobinsynthese im Knochenmark beeinträchtigen. Häufige Ursachen sind:
- Medikamente und Substanzen: Bestimmte Antibiotika (z. B. Chloramphenicol), Tuberkulostatika (z. B. Isoniazid), Alkohol und einige Chemotherapeutika können die Reifung roter Blutkörperchen stören.
- Bleivergiftung: Blei hemmt mehrere Enzyme, die für die Häm-Synthese benötigt werden.
- Vitamin-B6-Mangel (Pyridoxinmangel): Vitamin B6 ist ein wichtiger Cofaktor bei der Hämoglobinsynthese.
- Kupfermangel: Ein Mangel an Kupfer kann die Eisenverwertung im Knochenmark beeinträchtigen.
- Chronische Erkrankungen: Rheumatoide Arthritis, myelodysplastische Syndrome oder entzündliche Darmerkrankungen können assoziiert sein.
- Alkoholabusus: Chronischer Alkoholkonsum ist eine der häufigsten Ursachen der sekundären sideroblastischen Anämie.
Symptome
Die Beschwerden der sekundären sideroblastischen Anämie ähneln denen anderer Anämieformen und können je nach Schweregrad variieren:
- Müdigkeit und erhöhte Erschöpfbarkeit
- Blässe der Haut und Schleimhäute
- Kurzatmigkeit bei Belastung
- Herzrasen (Palpitationen)
- Schwindel und Kopfschmerzen
- Im Verlauf mögliche Organbeschwerden durch Eisenanreicherung (Hämosiderose) in Leber, Herz oder Pankreas
Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus Laboruntersuchungen und Knochenmarkanalyse:
- Blutbild: Nachweis einer Anämie, häufig mit normalen oder erhöhten Eisenwerten im Blut (Serumferritin, Transferrinsättigung erhöht).
- Knochenmarkpunktion: Nachweis von Ringsideroblasten mittels Berliner-Blau-Färbung – mehr als 15 % Ringsideroblasten sind diagnostisch wegweisend.
- Ursachenabklärung: Medikamentenanamnese, Blei- und Kupferspiegel im Blut, Vitamin-B6-Spiegel, Alkoholanamnese.
Behandlung
Die Behandlung der sekundären sideroblastischen Anämie richtet sich in erster Linie nach der Grundursache:
- Absetzen der auslösenden Medikamente: Oft führt das Absetzen des verantwortlichen Medikaments zu einer deutlichen Besserung.
- Alkoholverzicht: Bei alkoholtär bedingter Anämie ist die Abstinenz die wichtigste Maßnahme.
- Vitamin-B6-Substitution: Bei nachgewiesenem Pyridoxinmangel oder bei durch Isoniazid ausgelöster Anämie ist die Gabe von Vitamin B6 (Pyridoxin) wirksam.
- Behandlung der Grunderkrankung: Therapie der assoziierten Erkrankung (z. B. Rheuma, Darmentzündung).
- Chelat-Therapie: Bei schwerer Eisenüberladung können eisenbindende Medikamente (Chelatoren) eingesetzt werden.
- Bluttransfusionen: Bei schwerer Anämie können Übertragungen von Erythrozytenkonzentraten notwendig sein.
Prognose
Die Prognose der sekundären sideroblastischen Anämie ist bei frühzeitiger Erkennung und Behandlung der Grundursache in der Regel gut. Nach Beseitigung des auslösenden Faktors normalisiert sich die Blutbildung bei vielen Patienten wieder vollständig. Wichtig ist eine regelmäßige ärztliche Überwachung, um eine mögliche Eisenüberladung der Organe frühzeitig zu erkennen.
Quellen
- World Health Organization (WHO): ICD-10 Version 2019 – D64.2 Secondary sideroblastic anaemia. Verfügbar unter: https://icd.who.int/browse10/2019/en#/D64.2
- Hoffbrand AV, Moss PAH: Hoffbrand's Essential Haematology, 8th Edition. Wiley-Blackwell, 2020.
- Bottomley SS, Fleming MD: Sideroblastic anemias. In: Hematology: Basic Principles and Practice, 7th Edition. Elsevier, 2018.
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