D64.1 – Sekundäre sideroblastische Anämie
D64.1 ist der ICD-10-Code für die sekundäre sideroblastische Anämie – eine Blutarmut, bei der Eisen im Knochenmark nicht richtig in rote Blutkörperchen eingebaut wird.
Wissenswertes über "D64.1"
D64.1 ist der ICD-10-Code für die sekundäre sideroblastische Anämie – eine Blutarmut, bei der Eisen im Knochenmark nicht richtig in rote Blutkörperchen eingebaut wird.
Was ist D64.1 – Sekundäre sideroblastische Anämie?
D64.1 ist der Diagnosecode nach ICD-10-GM für die sekundäre sideroblastische Anämie. Dabei handelt es sich um eine Form der Blutarmut (Anämie), bei der die Vorstufen der roten Blutkörperchen im Knochenmark zwar Eisen aufnehmen, dieses aber nicht korrekt in den roten Blutfarbstoff Hämoglobin einbauen können. Das Eisen lagert sich stattdessen in ringförmigen Mustern um den Zellkern ab – diese veränderten Zellen werden als Ringsideroblasten bezeichnet. Im Gegensatz zur primären (angeborenen) Form entsteht D64.1 durch eine identifizierbare äußere Ursache.
Ursachen
Die sekundäre sideroblastische Anämie wird durch verschiedene erworbene Faktoren ausgelöst, die den Eisenstoffwechsel im Knochenmark stören:
- Medikamente und Toxine: Insbesondere Isoniazid (Tuberkulostatikum), Chloramphenicol, Cycloserin, Linezolid und übermäßiger Alkoholkonsum
- Bleiintoxikation: Bleivergiftung hemmt wichtige Enzyme der Häm-Synthese
- Kupfermangel: Kupfer ist ein Kofaktor entscheidender Enzyme im Eisenstoffwechsel
- Zinkvergiftung: Hohe Zinkzufuhr kann Kupfer verdrängen und so indirekt eine sideroblastische Anämie verursachen
- Chronische Erkrankungen: Entzündliche, maligne oder rheumatische Grunderkrankungen können die Hämsynthese beeinträchtigen
- Vitamin-B6-Mangel (Pyridoxin): Pyridoxalphosphat ist ein essenzieller Kofaktor der δ-Aminolävulinsäure-Synthase, dem ersten Enzym der Hämsynthese
Symptome
Die Beschwerden entsprechen denen einer allgemeinen Anämie, können jedoch je nach Schweregrad variieren:
- Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue)
- Blasse Haut und Schleimhäute
- Kurzatmigkeit bei körperlicher Belastung
- Herzrasen (Tachykardie) oder Herzklopfen
- Schwindel und Kopfschmerzen
- Bei schwerem Verlauf: Organschäden durch Eisenüberlastung (Hämosiderose) in Leber, Herz oder Bauchspeicheldrüse
Diagnose
Die Diagnose einer sekundären sideroblastischen Anämie erfordert eine sorgfältige Kombination aus Anamnese, Labor und Knochenmarkuntersuchung:
- Blutbild: Hypochrome oder normochrome Erythrozyten, erniedrigter Hämoglobinwert, erhöhtes Serumeisen und Ferritin
- Transferrinsättigung: Häufig deutlich erhöht
- Knochenmarkpunktion: Nachweis von Ringsideroblasten (mehr als 15 % der Erythroblasten) mittels Berliner-Blau-Färbung – dies ist der diagnostische Goldstandard
- Ursachensuche: Medikamentenanamnese, Blei- und Kupferspiegel im Blut, Vitamin-B6-Bestimmung, Alkoholanamnese
Behandlung
Die Therapie richtet sich primär nach der zugrunde liegenden Ursache:
- Absetzen des auslösenden Medikaments oder Meidens der Noxe (z. B. Alkohol, Blei)
- Vitamin-B6-Supplementierung (Pyridoxin): Besonders wirksam bei medikamentös oder Ernährungsbedingt ausgelösten Formen; übliche Dosierungen liegen bei 50–200 mg/Tag unter ärztlicher Aufsicht
- Kupfersubstitution bei nachgewiesenem Kupfermangel
- Aderlass oder Chelattherapie: Bei manifester Eisenüberladung zur Reduktion des Eisendepots
- Bluttransfusionen: Bei schwerer symptomatischer Anämie als unterstützende Maßnahme
- Behandlung der Grunderkrankung bei chronischen oder malignen Ursachen
Prognose
Die Prognose der sekundären sideroblastischen Anämie ist bei frühzeitiger Erkennung und Behandlung der Ursache in der Regel günstig. Nach Beseitigung des auslösenden Faktors bildet sich die Anämie häufig vollständig zurück. Eine nicht behandelte Eisenüberlastung kann jedoch zu dauerhaften Organschäden führen.
Quellen
- Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI) / BfArM: ICD-10-GM Version 2024, Kategorie D64.1 – Sekundäre sideroblastische Anämie. Berlin, 2024.
- Bottomley SS, Fleming MD. Sideroblastic anaemia: diagnosis and management. Hematology/Oncology Clinics of North America, 2014;28(4):653–670. PMID: 25064707.
- Muncie HL Jr, Campbell J. Alpha and beta thalassemia and sideroblastic anaemias. American Family Physician, 2009;80(4):339–344.
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