D55.1 – Anämie durch G6PD-Mangel | ICD-10
D55.1 ist der ICD-10-Code für Anämie durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel), eine erbliche Stoffwechselerkrankung der roten Blutkörperchen.
Wissenswertes über "D55.1"
D55.1 ist der ICD-10-Code für Anämie durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel), eine erbliche Stoffwechselerkrankung der roten Blutkörperchen.
Was ist D55.1?
Der ICD-10-Code D55.1 bezeichnet die Anämie durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (kurz: G6PD-Mangel). Dabei handelt es sich um eine erbliche hämolytische Anämie, bei der rote Blutkörperchen (Erythrozyten) aufgrund eines Enzymdefekts vorzeitig zerstört werden. G6PD ist ein lebenswichtiges Enzym, das Erythrozyten vor oxidativem Stress schützt. Fehlt dieses Enzym oder ist es in seiner Funktion eingeschränkt, können bestimmte Auslöser eine akute hämolytische Krise ausgelöst werden.
Ursachen
Der G6PD-Mangel wird X-chromosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass das betroffene Gen auf dem X-Chromosom liegt. Männer erkranken häufiger und meist schwerer als Frauen, da sie nur ein X-Chromosom besitzen. Frauen können Trägerinnen des defekten Gens sein und das Merkmal weitergeben.
Auslöser für eine hämolytische Krise bei bestehender G6PD-Schwäche sind unter anderem:
- Bestimmte Medikamente (z. B. Primaquin, Sulfonamide, Nitrofurantoin)
- Infektionskrankheiten (Bakterien- oder Virusinfektionen)
- Favabohnen (Vicia faba) – daher auch der Begriff Favismus
- Oxidative Chemikalien und Naphthalin
- Starker oxidativer Stress (z. B. schwere Erkrankungen)
Symptome
Im beschwerdefreien Intervall haben die meisten Betroffenen keine Symptome. Während einer hämolytischen Krise können folgende Beschwerden auftreten:
- Blass-gelbliche Hautfarbe (Anämie und Ikterus)
- Erschöpfung und Schwäche
- Dunkler Urin (Hämoglobinurie)
- Bauch- und Rückenschmerzen
- Vergrößerte Milz (Splenomegalie)
- In schweren Fällen: Nierenversagen oder lebensbedrohliche Anämie
Diagnose
Die Diagnose des G6PD-Mangels erfolgt durch:
- Blutbild: Hinweise auf hämolytische Anämie (erniedrigter Hämoglobinwert, erhöhtes Bilirubin, erhöhte LDH)
- G6PD-Aktivitätsmessung: Enzymtest im Blut – Goldstandard der Diagnose
- Blutausstrich: Nachweis von Heinz-Körpern in Erythrozyten
- Genetische Testung: Zur Klärung der genauen Mutation und Familienberatung
Wichtig: Die G6PD-Aktivität kann während einer akuten hämolytischen Krise falsch-normal erscheinen, da alte defekte Zellen bereits zerstört wurden. Die Messung sollte daher nach Abklingen der Krise wiederholt werden.
Behandlung
Eine kausale Heilung des G6PD-Mangels ist derzeit nicht möglich. Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad:
- Vermeidung von Auslösern: Konsequentes Meiden auslösender Medikamente, Favabohnen und oxidativer Noxen
- Behandlung der Grunderkrankung: Bei infektionsbedingt ausgelösten Krisen
- Bluttransfusionen: Bei schwerer hämolytischer Anämie
- Folsgäure-Supplementierung: Zur Unterstützung der Blutbildung bei chronischer Hämolyse
- Phototherapie: Bei Neugeborenenikterus durch G6PD-Mangel
Betroffene Bevölkerungsgruppen
Der G6PD-Mangel ist die weltweit häufigste Enzymopathie. Besonders häufig betroffen sind Menschen aus:
- Afrika (Sub-Sahara)
- Mittelmeerländern (Griechenland, Italien, Türkei)
- Nahem Osten und Südasien
- Südostasien und China
Es wird angenommen, dass der G6PD-Mangel einen gewissen Schutz gegen Malaria bietet, was die geografische Verbreitung erklärt.
Quellen
- WHO (World Health Organization): Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. WHO Working Group, Bulletin of the World Health Organization, 1989.
- Cappellini, M. D. & Fiorelli, G.: Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. The Lancet, 371(9606):64-74, 2008. DOI: 10.1016/S0140-6736(08)60073-2.
- AWMF: Leitlinie Hämolytische Anämien – Diagnostik und Therapie. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, aktuelle Fassung.
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