D58.2 – Sonstige Hämoglobinopathien | ICD-10
D58.2 ist der ICD-10-Code für sonstige Hämoglobinopathien – erbliche Erkrankungen des roten Blutfarbstoffs, die zu Anämie und weiteren Beschwerden führen können.
Wissenswertes über "D58.2"
D58.2 ist der ICD-10-Code für sonstige Hämoglobinopathien – erbliche Erkrankungen des roten Blutfarbstoffs, die zu Anämie und weiteren Beschwerden führen können.
Was ist D58.2?
Der ICD-10-Code D58.2 steht für sonstige Hämoglobinopathien. Dabei handelt es sich um eine Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen, bei denen die Struktur oder Funktion des Hämoglobins – dem roten Blutfarbstoff in den Erythrozyten (roten Blutkörperchen) – verändert ist. Hämoglobin ist für den Sauerstofftransport im Blut verantwortlich. Unter D58.2 werden jene Hämoglobinopathien zusammengefasst, die nicht anderweitig klassifiziert sind, wie bestimmte seltene Hämoglobinvarianten.
Ursachen
Hämoglobinopathien entstehen durch Mutationen in den Genen, die für die Untereinheiten des Hämoglobins kodieren. Diese genetischen Veränderungen werden autosomal-rezessiv vererbt, das heißt, beide Elternteile müssen das veränderte Gen weitergeben, damit das Kind erkrankt. Zu den unter D58.2 erfassten Zuständen gehören unter anderem:
- Seltene strukturelle Hämoglobinvarianten (z. B. Hämoglobin C, D, E und andere)
- Kombinierte Formen verschiedener Hämoglobinmutationen
- Hämoglobinopathien mit instabilen Hämoglobinmolекülen
Symptome
Die klinischen Zeichen variieren je nach Art und Schwere der Hämoglobinopathie. Häufige Symptome sind:
- Anämie (Blutarmut): Müdigkeit, Schwäche, Blässe
- Hämolyse: vorzeitiger Abbau roter Blutkörperchen, der zu Gelbsucht (Ikterus) führen kann
- Vergrößerung von Milz und Leber (Splenomegalie, Hepatomegalie)
- Erhöhte Infektanfälligkeit
- Bei schweren Verläufen: Wachstumsverzögerungen bei Kindern, Organschäden
Diagnose
Die Diagnose einer Hämoglobinopathie erfolgt durch verschiedene diagnostische Verfahren:
- Blutbild und Differenzialblutbild: Nachweis einer Anämie sowie veränderter Blutkörperchen
- Hämoglobin-Elektrophorese oder HPLC (Hochleistungsflüssigkeitschromatographie): Identifizierung abnormer Hämoglobinvarianten
- Molekulargenetische Diagnostik: Bestätigung der zugrundeliegenden Genmutation
- Neugeborenenscreening: In vielen Ländern werden Hämoglobinopathien bereits kurz nach der Geburt erfasst
Behandlung
Die Therapie richtet sich nach der spezifischen Hämoglobinopathie und dem Schweregrad der Erkrankung:
- Folsäuregabe: Unterstützung der Blutbildung bei hämolytischen Zuständen
- Bluttransfusionen: Bei schwerer Anämie
- Chelattherapie: Zur Behandlung einer Eisüberladung bei regelmäßigen Transfusionen
- Splenektomie (Milzentfernung): In ausgewählten Fällen bei übermäßigem Abbau roter Blutkörperchen in der Milz
- Allogene Stammzelltransplantation: Einzige potenziell heilende Therapie bei schweren Verläufen
- Gen-Therapie: Neuartige Ansätze befinden sich in klinischer Erprobung
Prognose und Lebensqualität
Die Prognose hängt stark vom Typ und der Schwere der Hämoglobinopathie ab. Leichte Formen verlaufen oft symptomarm und erfordern keine oder nur geringe Behandlung. Bei schweren Formen ist eine engmaschige medizinische Betreuung erforderlich, um Komplikationen wie Organsschäden oder hämolytische Krisen zu vermeiden. Moderne Therapieansätze verbessern die Lebenserwartung und Lebensqualität betroffener Patienten zunehmend.
Quellen
- Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI) / BfArM: ICD-10-GM Version 2024, Kapitel III – Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe, D58.2.
- Weatherall DJ. The inherited diseases of hemoglobin are an emerging global health burden. Blood. 2010;115(22):4331-4336. DOI: 10.1182/blood-2010-01-251348.
- World Health Organization (WHO): Haemoglobin disorders – Global epidemiology and public health implications. WHO Report, 2006.
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