D58.9 - Hereditäre hämolytische Anämie
D58.9 bezeichnet eine hereditäre hämolytische Anämie, nicht näher bezeichnet. Dabei werden rote Blutkörperchen verstärkt abgebaut, was zu Blutarmut führt.
Wissenswertes über "D58.9"
D58.9 bezeichnet eine hereditäre hämolytische Anämie, nicht näher bezeichnet. Dabei werden rote Blutkörperchen verstärkt abgebaut, was zu Blutarmut führt.
Was bedeutet der ICD-10-Code D58.9?
Der ICD-10-Code D58.9 steht für eine sonstige näher bezeichnete hereditäre hämolytische Anämie, nicht näher bezeichnet. Er gehört zur Gruppe der hereditären hämolytischen Anämien (ICD-10-Kategorie D58) und wird verwendet, wenn eine erblich bedingte hämolytische Anämie vorliegt, die keiner spezifischeren Untergruppe zugeordnet werden kann. Hämolyse bezeichnet den vorzeitigen Abbau roter Blutkörperchen (Erythrozyten), wodurch der Körper nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden kann.
Ursachen
Bei hereditären hämolytischen Anämien liegen genetische Veränderungen vor, die die Struktur oder Funktion der roten Blutkörperchen beeinträchtigen. Typische Ursachen umfassen:
- Defekte in der Zellmembran der Erythrozyten (z. B. Sphärozytose, Elliptozytose)
- Enzymdefekte innerhalb der Erythrozyten (z. B. G6PD-Mangel, Pyruvatkinasemangel)
- Störungen der Hämoglobinsynthese oder -struktur (z. B. Thalassämien, Sichelzellanämie)
- Seltene oder noch nicht vollständig klassifizierte genetische Defekte, die unter D58.9 erfasst werden
Symptome
Die Symptome können je nach Schweregrad der hämolytischen Anämie variieren. Häufige Beschwerden sind:
- Müdigkeit und Schwäche durch Sauerstoffmangel im Blut
- Blässe der Haut und Schleimhäute
- Gelbsucht (Ikterus) durch erhöhten Bilirubinspiegel infolge des Erythrozytenabbaus
- Vergrößerung von Milz (Splenomegalie) und Leber
- Dunkler Urin (Hämoglobinurie)
- Kurzatmigkeit und erhöhter Herzschlag bei körperlicher Belastung
- Gelegentlich hämolytische Krisen mit plötzlichem, starkem Symptomanstieg
Diagnose
Die Diagnose einer hereditären hämolytischen Anämie erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Labordiagnostik und ggf. genetischen Tests:
- Blutbild: Nachweis einer Anämie (erniedrigter Hämoglobinwert, Erythrozytenzahl)
- Retikulozytenzählung: Erhöhte Retikulozyten als Zeichen gesteigerter Blutbildung
- Bilirubin und LDH: Erhöhte Werte als Hinweis auf Hämolyse
- Haptoglobin: Erniedrigt bei aktiver Erythrozytenzerstörung
- Blutausstrich: Beurteilung der Erythrozytenmorphologie
- Genetische Diagnostik: Identifikation spezifischer Genveränderungen zur genaueren Klassifikation
Behandlung
Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung. Mögliche Behandlungsansätze umfassen:
- Folsäuresubstitution: Zur Unterstützung der erhöhten Erythropoese
- Bluttransfusionen: Bei schwerer Anämie oder hämolytischen Krisen
- Splenektomie (Milzentfernung): Kann bei bestimmten Formen die Hämolyse reduzieren
- Medikamentöse Therapie: Je nach Ursache, z. B. Eculizumab bei bestimmten Formen
- Stammzelltransplantation: In ausgewählten Fällen als potenziell kurative Option
- Regelmäßige fachärztliche Kontrollen zur Verlaufsbeobachtung
Quellen
- Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI) / BfArM: ICD-10-GM Version 2024, Kapitel III, D58.9.
- Eber S., Andres O. et al.: Leitlinie Hämolytische Anämie. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie (DGPHO), 2021.
- Schrier S.L.: Diagnosis of hemolytic anemia in adults. UpToDate, Wolters Kluwer, 2023.
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