L10.3 Pemphigus foliaceus – ICD-10 Erklärung
L10.3 ist der ICD-10-Code für Pemphigus foliaceus, eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut mit oberflächlichen Blasen und Schuppung.
Wissenswertes über "L10.3"
L10.3 ist der ICD-10-Code für Pemphigus foliaceus, eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut mit oberflächlichen Blasen und Schuppung.
Was ist L10.3 (Pemphigus foliaceus)?
Der ICD-10-Code L10.3 steht für Pemphigus foliaceus, eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung der Haut. Bei dieser Erkrankung richtet das Immunsystem Antikörper gegen bestimmte Haftproteine der Hautzellen (sogenannte Desmogleine, insbesondere Desmoglein 1) und zerstört so den Zusammenhalt der oberen Hautschichten. Dadurch entstehen oberflächliche, leicht zerbrechliche Blasen, die schnell aufplatzen und schuppende, krustige Wunden hinterlassen. Im Gegensatz zum verwandten Pemphigus vulgaris (L10.0) sind bei Pemphigus foliaceus die Schleimhäute in der Regel nicht betroffen.
Ursachen
Die genaue Ursache von Pemphigus foliaceus ist nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise Antikörper (IgG-Autoantikörper) gegen Desmoglein 1 bildet. Desmoglein 1 ist ein Protein, das Hautzellen in der oberen Epidermisschicht zusammenhält. Wird dieses Protein angegriffen, verlieren die Zellen ihren Zusammenhalt (Akantholyse), und es entstehen Blasen.
- Genetische Faktoren: Bestimmte HLA-Merkmale erhöhen die Anfälligkeit.
- Medikamente: Einige Medikamente wie Penicillamin oder ACE-Hemmer können Pemphigus foliaceus auslösen.
- Umweltfaktoren: In bestimmten Regionen Brasiliens ist eine endemische Form bekannt (Fogo selvagem), die möglicherweise durch Insektenstiche ausgelöst wird.
- Andere Autoimmunerkrankungen: Können das Risiko erhöhen.
Symptome
Die klinischen Zeichen von Pemphigus foliaceus sind charakteristisch:
- Oberflächliche, schlaffe Blasen: Entstehen häufig zuerst im Gesicht, an der Kopfhaut, am Brustkorb und Rücken (seborrhoische Verteilung).
- Krusten und Erosionen: Da die Blasen sehr zerbrechlich sind, platzen sie schnell auf und hinterlassen schmerzhafte, verkrustete Wunden.
- Schuppung: Betroffene Hautbereiche wirken oft schuppig und gerötet.
- Nikolski-Zeichen positiv: Bei seitlichem Druck auf scheinbar gesunde Haut löst sich die oberste Hautschicht ab.
- Keine Schleimhautbeteiligung: Im Gegensatz zu anderen Pemphigus-Formen sind Mund, Augen und Genitalien meist nicht betroffen.
- Schmerzen und Brennen: In betroffenen Hautarealen.
Diagnose
Die Diagnose von Pemphigus foliaceus (L10.3) erfordert mehrere Untersuchungsschritte:
- Klinische Untersuchung: Beurteilung von Blasen, Erosionen und Verteilungsmuster der Hautveränderungen.
- Hautbiopsie: Histologische Untersuchung zeigt eine oberflächliche Akantholyse (Trennung der Hautzellen) in der körnigen Schicht der Epidermis.
- Direkte Immunfluoreszenz (DIF): Nachweis von IgG-Ablagerungen zwischen den Hautzellen (interzelluläres Muster).
- Indirekte Immunfluoreszenz (IIF) und ELISA: Nachweis von zirkulierenden Anti-Desmoglein-1-Antikörpern im Blut.
Behandlung
Pemphigus foliaceus ist eine chronische Erkrankung, die in der Regel einer langfristigen Behandlung bedarf. Ziel ist die Unterdrückung der fehlgeleiteten Immunreaktion.
Medikamentöse Therapie
- Kortikosteroide (systemisch): Prednisolon ist das Mittel der ersten Wahl zur schnellen Entzündungshemmung und Blasenunterdückung.
- Immunsuppressiva: Azathioprin, Mycophenolatmofetil oder Cyclophosphamid werden als steroidsparende Mittel eingesetzt.
- Rituximab: Ein monoklonaler Antikörper gegen CD20 auf B-Zellen, der bei schwerem oder therapieresistentem Verlauf zunehmend eingesetzt wird.
- Dapson: Kann bei milderen Verläufen hilfreich sein.
- Topische Therapie: Lokalsteroide und antiseptische Wundversorgung zur Unterstützung der Heilung.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf ist chronisch mit möglichen Remissionsphasen. Mit moderner Therapie, insbesondere Rituximab, können viele Patienten eine vollständige Remission erreichen. Regelmäßige Kontrollen durch einen Dermatologen sind notwendig.
Quellen
- Hertl M. et al. - Pemphigus. S2k-Leitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG), 2015.
- Bolognia J.L., Schaffer J.V., Cerroni L. - Dermatology, 4th Edition, Elsevier, 2018.
- Schmidt E., Kasperkiewicz M., Joly P. - Pemphigus. The Lancet, 394(10201): 882-894, 2019.
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