L13.1 – Subkorneale pustuöse Dermatose erklärt
L13.1 ist der ICD-10-Code für die subkorneale pustuöse Dermatose (Sneddon-Wilkinson-Krankheit), eine seltene, chronische Hauterkrankung mit sterilen Pusteln.
Wissenswertes über "L13.1"
L13.1 ist der ICD-10-Code für die subkorneale pustuöse Dermatose (Sneddon-Wilkinson-Krankheit), eine seltene, chronische Hauterkrankung mit sterilen Pusteln.
Was ist L13.1?
Der ICD-10-Code L13.1 bezeichnet die subkorneale pustuöse Dermatose, auch bekannt als Sneddon-Wilkinson-Krankheit. Es handelt sich um eine seltene, chronisch-rezidivierende, nicht infektiöse Erkrankung der Haut, die durch das Auftreten steriler (keimfreier) Pusteln direkt unterhalb der obersten Hautschicht (Hornschicht) gekennzeichnet ist. Die Erkrankung tritt vor allem bei Frauen mittleren und höheren Alters auf und verläuft in Schüben.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache der subkornealen pustuösen Dermatose ist bislang nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine autoimmune Erkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise Körpereigenes angreift. Folgende Faktoren und Zusammenhänge werden diskutiert:
- Autoimmunreaktionen mit Bildung von Antikörpern gegen Hautproteine (insbesondere Desmocollin-1)
- Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen wie der IgA-Gammopathie (eine Erkrankung des Immunsystems mit erhöhtem IgA-Anteil im Blut)
- Seltener in Verbindung mit rheumatoider Arthritis, Morbus Crohn oder Thymom
- Häufigeres Auftreten bei Frauen über 40 Jahre
Symptome
Die subkorneale pustuöse Dermatose äußert sich durch charakteristische Hautveränderungen:
- Sterile, dünnwandige Pusteln (eitergefüllte Bläschen ohne Krankheitserreger), die sich direkt unter der Hornschicht der Epidermis bilden
- Die Pusteln sind meist 2–10 mm groß und können sich zu Krusten umwandeln
- Typische Lokalisation: Rumpf, Achselhöhlen, Leistengegend und Innenseiten der Gliedmaßen
- Anordnung der Pusteln in ringförmigen oder bogenförmigen Mustern
- Mäßiger Juckreiz möglich
- Schubweiser Verlauf mit beschwerdearmen Intervallen
- Im Allgemeinen kein Auftreten an Schleimhäuten
Diagnose
Die Diagnose von L13.1 erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung und weiterführenden Tests:
- Hautbiopsie: Entnahme einer kleinen Gewebeprobe zur histologischen Untersuchung – typisch sind subkorneale Ansammlungen von neutrophilen Granulozyten (eine Art weißer Blutkörperchen) ohne Zeichen einer Infektion
- Direkte Immunfluoreszenz: Nachweis oder Ausschluss von Antikörperablagerungen in der Haut
- Blutuntersuchungen: Bestimmung von Immunglobulinen (insbesondere IgA), Ausschluss von Infektionen
- Abgrenzung von ähnlichen Erkrankungen wie dem bullösen Pemphigoid, der IgA-Dermatose und der Psoriasis pustulosa
Behandlung
Die Behandlung der subkornealen pustuösen Dermatose zielt auf die Kontrolle der Schübe und die Verringerung von Symptomen ab. Folgende Therapieansätze werden eingesetzt:
- Dapson: Mittel der ersten Wahl – ein antibiotisch und antiinflammatorisch wirkendes Medikament, das die Einwanderung von Entzündungszellen in die Haut hemmt
- Retinoide (z. B. Acitretin): synthetische Vitamin-A-Derivate, die bei unzureichendem Ansprechen auf Dapson eingesetzt werden
- Kortikosteroide: topisch (als Creme oder Salbe) oder systemisch bei schwerem Verlauf
- PUVA-Therapie: Kombination aus Psoralen und UV-A-Licht bei therapieresistenten Fällen
- Behandlung einer eventuell zugrunde liegenden IgA-Gammopathie
Die Erkrankung ist in der Regel gutartig und lebensqualitätsmindernd, aber nicht lebensbedrohlich. Eine vollständige Heilung ist selten; langfristige Kontrolle der Schübe ist das Therapieziel.
Quellen
- Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2024 – Kapitel L13.1 Subkorneale pustuöse Dermatose.
- Sneddon IB, Wilkinson DS. "Subcorneal pustular dermatosis". Br J Dermatol. 1956;68(12):385–394. (Erstbeschreibung der Erkrankung)
- Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie, 7. Auflage, Springer Verlag.
Meistgekaufte Produkte
Der universelle Immunschutz
Als eines der wertvollsten körpereigenen Immunproteine ist Lactoferrin ein natürlicher Bestandteil des Immunsystems
Für eine gesunde Mundflora & Zahnpflege
Formulierte Lutschtabletten mit AB-Dentalac, Milchsäurebakterien und Lactoferrin CLN®Die neusten Einträge
3 Beiträge in dieser Lexikon KategorieK58.0
K52.0
L02.4
Die meistgelesenen Einträge
3 Beiträge in dieser Lexikon KategorieMagnesiumcarbonat
Kaloriengehalt
Kölner Liste
Verwandte Suchbegriffe: L13.1