L11.0 – Erworbene Keratosis follicularis (Morbus Darier)
L11.0 ist ein ICD-10-Diagnosecode für erworbene Keratosefollicularis (Morbus Darier). Eine seltene Hauterkrankung mit verhornten Hautveränderungen.
Wissenswertes über "L11.0"
L11.0 ist ein ICD-10-Diagnosecode für erworbene Keratosefollicularis (Morbus Darier). Eine seltene Hauterkrankung mit verhornten Hautveränderungen.
Was bedeutet der ICD-10-Code L11.0?
Der ICD-10-Code L11.0 steht für Erworbene Keratosis follicularis, auch bekannt als Morbus Darier (Darier-Krankheit). Es handelt sich um eine seltene, chronische Erkrankung der Haut, die durch eine Störung der Verhornung der Haarfollikel und Talgdrüsen charakterisiert ist. Die Erkrankung gehört zur Gruppe der Genodermatosen – genetisch bedingter Hauterkrankungen – und wird autosomal-dominant vererbt.
Ursachen
Die Erkrankung wird durch eine Mutation im ATP2A2-Gen verursacht, das für eine Kalziumpumpe (SERCA2) im endoplasmatischen Retikulum kodiert. Diese Mutation führt zu einer gestörten Zell-Zell-Verbindung (Akantholyse) und einer abnormen Verhornung (Dyskeratose) der Hautzellen. Die Erkrankung tritt in der Regel in der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter erstmals auf.
Symptome
Die typischen Symptome von L11.0 umfassen:
- Kleine, fettig-schuppige, gelblich-braune Papeln (Knötchen) auf der Haut, vor allem an seborrhoischen Arealen (Brust, Rücken, Stirn, Kopfhaut)
- Confluence der Papeln zu plaque-artigen Herden mit unangenehmem Geruch
- Nageländerungen: Längsstreifung, Einrisse und sogenannte V-förmige Kerben an den Nagelrändern
- Veränderungen der Mundschleimhaut (weißliche Papeln)
- Verschlechterung durch Wärme, Schweiß, UV-Strahlung und mechanische Reizung
- Mögliche psychische Belastung durch das Erscheinungsbild und den Geruch
Diagnose
Die Diagnose wird in der Regel durch eine klinische Untersuchung durch einen Dermatologen gestellt. Zur Sicherung der Diagnose wird häufig eine Hautbiopsie durchgeführt, bei der typische histologische Veränderungen (Akantholyse, Dyskeratose, Corps ronds und Grains) nachgewiesen werden. Eine genetische Testung auf Mutationen im ATP2A2-Gen kann die Diagnose bestätigen, ist aber nicht immer erforderlich.
Behandlung
Eine Heilung ist derzeit nicht möglich. Die Behandlung zielt auf die Linderung der Symptome und die Vermeidung von auslösenden Faktoren ab.
Allgemeine Maßnahmen
- Meiden von Hitze, Sonne und enganliegender Kleidung
- Regelmäßige, schonende Hautpflege mit rückfettenden Präparaten
- Lichtschutz (Sonnencreme, Schutzkleidung)
Medikamentöse Therapie
- Retinoide (z.B. Acitretin, Isotretinoin): Mittel der Wahl bei schweren Verläufen; normalisieren die Verhornung
- Topische Keratolytika (z.B. Salicylsäure, Harnstoff): zur Aufweichung verhornter Hautbezirke
- Topische oder systemische Antibiotika/Antimykotika: bei Superinfektionen
- Topische Retinoide oder Kortikosteroide: bei leichteren Fällen
Operative und weitere Therapien
- Laser-Therapie oder Dermabrasion bei lokalisierten, therapieresistenten Herden
Quellen
- Bolognia, J.L., Jorizzo, J.L., Schaffer, J.V. (Hrsg.): Dermatology, 4. Auflage, Elsevier, 2018.
- Proksch, E. et al.: Darier-Krankheit. In: AWMF-Leitlinien Dermatologie, Deutsche Dermatologische Gesellschaft, 2020.
- Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2024, Code L11.0 – Erworbene Keratosis follicularis.
Meistgekaufte Produkte
Der universelle Immunschutz
Als eines der wertvollsten körpereigenen Immunproteine ist Lactoferrin ein natürlicher Bestandteil des Immunsystems
Für eine gesunde Mundflora & Zahnpflege
Formulierte Lutschtabletten mit AB-Dentalac, Milchsäurebakterien und Lactoferrin CLN®Die neusten Einträge
3 Beiträge in dieser Lexikon KategorieK57.2
L03.9
K29.2
Die meistgelesenen Einträge
3 Beiträge in dieser Lexikon KategorieMagnesiumcarbonat
Kaloriengehalt
Kölner Liste
Verwandte Suchbegriffe: L11.0