L13.0 – Dermatitis herpetiformis Duhring
L13.0 ist der ICD-10-Code für Dermatitis herpetiformis Duhring, eine chronische, blasenbildende Hauterkrankung mit starkem Juckreiz, die mit Glüten-Unverträglichkeit assoziiert ist.
Wissenswertes über "L13.0"
L13.0 ist der ICD-10-Code für Dermatitis herpetiformis Duhring, eine chronische, blasenbildende Hauterkrankung mit starkem Juckreiz, die mit Glüten-Unverträglichkeit assoziiert ist.
Was ist L13.0 – Dermatitis herpetiformis Duhring?
L13.0 ist der ICD-10-Diagnosecode für die Dermatitis herpetiformis Duhring, auch bekannt als Morbus Duhring oder Duhring-Brocq-Krankheit. Es handelt sich um eine chronisch-rezidivierende, autoimmune, blasenbildende Hauterkrankung, die eng mit der Zöliakie (Gluten-Unverträglichkeit) verbunden ist. Die Erkrankung tritt vor allem bei Erwachsenen auf, kann jedoch in jedem Lebensalter beginnen.
Ursachen
Die Dermatitis herpetiformis entsteht durch eine fehlgeleitete Immunreaktion auf Gluten, ein Protein in Weizen, Roggen und Gerste. Der Körper bildet Antikörper gegen das Enzym epidermale Transglutaminase (TG3), die sich in der Haut ablagern und dort Entzündungsreaktionen auslösen. Nahezu alle Betroffenen haben gleichzeitig eine Zottenatroph ie im Dünndarm (wie bei der Zöliakie), auch wenn diese oft symptomlos verläuft.
- Genetische Veranlagung (HLA-DQ2 und HLA-DQ8)
- Glutenzufuhr über die Nahrung
- Autoimmune Fehlregulation des Immunsystems
Symptome
Das Leitsymptom ist ein intensiver, brennender Juckreiz, der oft vor dem Auftreten der Hautveränderungen einsetzt. Es bilden sich symmetrisch angeordnete, gruppenförmige Bläschen und Knötchen, hauptsächlich an folgenden Körperstellen:
- Ellenbogen und Kniescheiben (Streckseiten)
- Gesäß und Steissbein
- Schulterblätter und oberer Rücken
- Nacken und Kopfhaut
Durch heftiges Kratzen platzen die Bläschen schnell auf, sodass oft nur Krusten und Schorf sichtbar sind. Magen-Darm-Beschwerden wie Durchfall oder Blähungen treten häufig gleichzeitig auf, sind aber nicht immer vorhanden.
Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Laborwerten und Hautbiopsie. Typische diagnostische Schritte sind:
- Direkte Immunfluoreszenz: Nachweis von IgA-Ablagerungen in der papillären Dermis (Goldstandard)
- Serologie: Erhöhte IgA-Antikörper gegen epidermale Transglutaminase (Anti-TG3-IgA) und Gewebstransglutaminase (Anti-TG2-IgA)
- Dünndarmbiopsie: Zum Ausschluss oder Nachweis einer begleitenden Zöliakie
- Genetische Testung auf HLA-DQ2/DQ8
Behandlung
Die Behandlung der Dermatitis herpetiformis (ICD-10: L13.0) umfasst zwei wesentliche Säulen:
1. Glutenfreie Diät
Die konsequente, lebenslange glutenfreie Ernährung ist die Basis der Therapie. Sie führt langfristig zur Abheilung der Darmveränderungen und zur deutlichen Reduktion der Hautbeschwerden, benötigt jedoch Monate bis Jahre bis zur vollständigen Wirkung.
2. Medikamentöse Therapie
Zur raschen Kontrolle des Juckreizes und der Bläschenbildung wird Dapson (4,4′-Diaminodiphenylsulfon) eingesetzt. Es wirkt entzündungshemmend und unterdrückt die Immunreaktion in der Haut. Bei Unverträglichkeit von Dapson kann alternativ Sulfapyridin verwendet werden. Beide Medikamente lindern die Symptome, heilen aber nicht die zugrunde liegende Ursache.
Eine regelmäßige ärztliche Kontrolle ist notwendig, da Dapson Nebenwirkungen wie Hämolyse (Auflösung roter Blutkörperchen) und Methhämoglobinämie verursachen kann.
Verlauf und Prognose
Dermatitis herpetiformis ist eine lebenslange, jedoch gut behandelbare Erkrankung. Mit einer strikten glutenfreien Diät und gegebenenfalls medikamentöser Unterstützung können die meisten Betroffenen eine weitgehende Symptomfreiheit erreichen. Das Risiko für gastrointestinale Lymphome ist bei konsequenter Einhaltung der Diät deutlich reduziert.
Quellen
- Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI) – ICD-10-GM, Kapitel XII: Krankheiten der Haut und der Unterhaut (L00–L99), Code L13.0.
- Antiga E, Caproni M. – The diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology. 2015;8:257–265. PubMed PMID: 26005352.
- Reunala T, et al. – Dermatitis Herpetiformis: A Common Extraintestinal Manifestation of Coeliac Disease. Nutrients. 2018;10(5):602. PubMed PMID: 29757986.
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