L10.5 – Pemphigus vegetans: Ursachen & Therapie
L10.5 ist der ICD-10-Code für Pemphigus vegetans, eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut mit Blasenbildung und warzenartigen Wucherungen.
Wissenswertes über "L10.5"
L10.5 ist der ICD-10-Code für Pemphigus vegetans, eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut mit Blasenbildung und warzenartigen Wucherungen.
Was ist L10.5 – Pemphigus vegetans?
L10.5 ist der Diagnosecode nach ICD-10 für Pemphigus vegetans, eine seltene Variante des Pemphigus vulgaris. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung der Haut, bei der das Immunsystem fälschlicherweise Antikörper gegen Strukturproteine der Haut (sogenannte Desmogleine) bildet. Dies führt zu einem Verlust des Zellzusammenhalts in der Oberhaut und zur Entstehung von Blasen sowie charakteristischen vegetierenden (wucherenden) Hautveränderungen.
Ursachen
Pemphigus vegetans ist eine Autoimmunerkrankung. Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt, jedoch sind folgende Faktoren bekannt:
- Autoantikörper gegen Desmoglein 3 (und teilweise Desmoglein 1) stören die Haftung zwischen Hautzellen (Akantholyse).
- Genetische Veranlagung kann eine Rolle spielen.
- Bestimmte Medikamente (z. B. Penicillamin, ACE-Hemmer) können in seltenen Fällen eine ähnliche Erkrankung auslösen.
- Eine genaue Umweltkomponente ist nicht eindeutig belegt.
Symptome
Die Symptome von Pemphigus vegetans unterscheiden sich leicht von anderen Pemphigus-Formen:
- Schlaffe Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten, die leicht aufplatzen
- Vegetierende (blumenkohlförmige, wuchernde) Plaques, besonders in Körperfaltenbereichen wie Achselhöhlen, Leisten und unter der Brust
- Nässende, krustenartige Wunden mit üblem Geruch
- Schleimhautbeteiligung, häufig im Mundbereich
- Schmerzen und Brennen im betroffenen Bereich
- Allgemeines Krankheitsgefühl bei ausgedehntem Befall
Diagnose
Die Diagnose von L10.5 – Pemphigus vegetans erfolgt durch mehrere Untersuchungen:
- Klinische Untersuchung: Beurteilung der typischen Hautveränderungen durch einen Dermatologen
- Hautbiopsie: Histologische Untersuchung zeigt Akantholyse und Eosinophilie
- Direkte Immunfluoreszenz (DIF): Nachweis von IgG-Antikörpern auf der Oberfläche der Keratinozyten
- Indirekte Immunfluoreszenz (IIF): Nachweis zirkulierender Pemphigus-Antikörper im Blut
- ELISA-Test: Quantitative Bestimmung von Anti-Desmoglein-3- und Anti-Desmoglein-1-Antikörpern
- Nikolski-Zeichen: Ableitbarkeit der Epidermis durch seitlichen Druck (positiv bei Pemphigus)
Behandlung
Die Behandlung von Pemphigus vegetans zielt auf die Unterdrückung der Immunreaktion ab:
Systemische Therapie
- Kortikosteroide (z. B. Prednisolon) sind die Erstlinientherapie zur schnellen Entzündungshemmung.
- Immunsuppressiva wie Azathioprin, Mycophenolatmofetil oder Cyclophosphamid werden als steroidsparende Mittel eingesetzt.
- Rituximab (ein monoklonaler Antikörper gegen B-Zellen) hat sich als hochwirksam erwiesen und wird zunehmend eingesetzt.
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG) können bei schweren oder therapieresistenten Fällen angewendet werden.
Lokale Therapie
- Antiseptische Wundversorgung zur Infektionsprophylaxe
- Topische Kortikosteroide bei lokalisierten Läsionen
Verlauf und Prognose
Pemphigus vegetans ist eine chronische Erkrankung mit schübweisem Verlauf. Mit moderner Therapie, insbesondere mit Rituximab, können viele Patienten eine lang anhaltende Remission erreichen. Regelmäßige dermatologische Kontrollen sind notwendig.
Quellen
- Hertl M. et al. – S2k-Leitlinie Pemphigus vulgaris/foliaceus und bullöses Pemphigoid. AWMF-Registernummer 013-071, 2019.
- Murrell DF et al. – Definitions and outcome measures for Pemphigus: Recommendations by an International Panel of Experts. Journal of the American Academy of Dermatology, 2008;58(6):1043-1046.
- Schmidt E, Kasperkiewicz M, Joly P. – Pemphigus. Lancet. 2019;394(10201):882-894.
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