L10.8 - Sonstiger Pemphigus: ICD-10-Code erklärt
L10.8 ist der ICD-10-Code für sonstige Formen des Pemphigus, einer seltenen Autoimmunerkrankung der Haut mit Blasenbildung.
Wissenswertes über "L10.8"
L10.8 ist der ICD-10-Code für sonstige Formen des Pemphigus, einer seltenen Autoimmunerkrankung der Haut mit Blasenbildung.
Was bedeutet der ICD-10-Code L10.8?
Der ICD-10-Code L10.8 bezeichnet sonstige Formen des Pemphigus, die nicht unter die häufigeren Untergruppen wie Pemphigus vulgaris (L10.0) oder Pemphigus foliaceus (L10.2) fallen. Pemphigus ist eine Gruppe seltener, schwerwiegender Autoimmunerkrankungen der Haut, bei denen das Immunsystem des Körpers fälschlicherweise die Verbindungsproteine zwischen den Hautzellen angreift und so zur Bildung von Blasen auf Haut und Schleimhäuten führt.
Ursachen
Die genaue Ursache des Pemphigus ist nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper Antikörper (vor allem gegen Desmoglein-1 und Desmoglein-3) bildet, die die Haftung der Hautzellen untereinander gestören. Zu den begünstigenden Faktoren zählen:
- Genetische Veranlagung (bestimmte HLA-Genotypen)
- Medikamente (z. B. D-Penicillamin, ACE-Hemmer) als Ausloser bei medikamentös induziertem Pemphigus
- Infektionen als mögliche Trigger
- Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen
Symptome
Das Leitsymptom aller Pemphigus-Formen ist die Bildung von schlaffen, dünnwandigen Blasen, die leicht platzen und schmerzhafte, schlecht heilende Erosionen hinterlassen. Bei den unter L10.8 klassifizierten seltenen Formen können folgende Symptome auftreten:
- Blasen auf der Haut, die spontan oder nach leichtem Druck entstehen
- Schmerzen und Brennen im betroffenen Bereich
- Wundfächen und Krusten nach dem Platzen der Blasen
- Befall der Mundschleimhaut und anderer Schleimhäute
- Allgemeines Krankheitsgefühl bei ausgedehntem Befall
Das sogenannte Nikolski-Zeichen ist bei Pemphigus oft positiv: Durch seitlichen Druck auf scheinbar gesunde Haut lässt sich die oberste Hautschicht verschieben oder ablösen.
Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung und spezifischen Tests:
- Hautbiopsie mit histologischer Untersuchung (Nachweis der Blasenbildung innerhalb der Epidermis)
- Direkte Immunfluoreszenz der Biopsie (Nachweis von IgG-Ablagerungen zwischen den Hautzellen)
- Serologische Tests auf Desmoglein-Antikörper (Desmoglein-1 und -3) im Blut
- Ausschluss anderer blasenbildender Erkrankungen
Behandlung
Pemphigus ist eine chronische Erkrankung, die in der Regel eine langfristige Therapie erfordert. Ziel ist die Unterdrückung der überschießenden Immunreaktion:
- Systemische Kortikosteroide (z. B. Prednisolon) sind die Erstlinientherapie zur schnellen Entzündungshemmung
- Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Mycophenolatmofetil) werden kombiniert eingesetzt, um den Steroidbedarf zu senken
- Rituximab (ein monoklonaler Antikörper) hat sich als wirksame Therapie auch bei schwer behandelbaren Fällen erwiesen
- Bei medikamentös induziertem Pemphigus: Absetzen des auslösenden Medikaments
- Lokale Wundpflege und antiseptische Maßnahmen zur Infektionsprophylaxe
Prognose
Die Prognose des Pemphigus hat sich durch moderne Therapien erheblich verbessert. Ohne Behandlung kann die Erkrankung lebensbedrohlich sein. Mit konsequenter Therapie ist bei vielen Patienten eine Remission erreichbar, jedoch sind Rückfälle möglich. Eine regelmäßige dermatologische Kontrolle ist notwendig.
Quellen
- Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI) / BfArM: ICD-10-GM Version 2024 - Kapitel L10 Pemphigus.
- Hertl M. et al.: S2k-Leitlinie Pemphigus vulgaris / foliaceus und bulloses Pemphigoid. AWMF-Leitlinienregister Nr. 013-071, 2015.
- Murrell DF et al.: Diagnosis and management of pemphigus: Recommendations by an international panel of experts. Journal of the American Academy of Dermatology, 2020;82(3):575-585.
Meistgekaufte Produkte
Der universelle Immunschutz
Als eines der wertvollsten körpereigenen Immunproteine ist Lactoferrin ein natürlicher Bestandteil des Immunsystems
Für eine gesunde Mundflora & Zahnpflege
Formulierte Lutschtabletten mit AB-Dentalac, Milchsäurebakterien und Lactoferrin CLN®Die neusten Einträge
3 Beiträge in dieser Lexikon KategorieH61.2
L08.8
H61.3
Die meistgelesenen Einträge
3 Beiträge in dieser Lexikon KategorieMagnesiumcarbonat
Kaloriengehalt
Kölner Liste
Verwandte Suchbegriffe: L10.8