L12.0 – Bullöses Pemphigoid: Ursachen & Therapie
L12.0 ist der ICD-10-Code für Bullöses Pemphigoid, eine chronische Autoimmunerkrankung der Haut mit großblasigen Hautveränderungen.
Wissenswertes über "L12.0"
L12.0 ist der ICD-10-Code für Bullöses Pemphigoid, eine chronische Autoimmunerkrankung der Haut mit großblasigen Hautveränderungen.
Was ist L12.0 – Bullöses Pemphigoid?
L12.0 ist der ICD-10-Diagnosecode für das Bullöse Pemphigoid, eine der häufigsten blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut. Bei dieser Erkrankung richtet das Immunsystem des Körpers Antikörper gegen strukturelle Proteine der Haut – insbesondere gegen die sogenannten Hemidesmosomen – und löst dadurch eine Trennung der Oberhaut (Epidermis) von der darunter liegenden Schicht (Dermis) aus. Es entstehen große, prallgefüllte Blasen, die vor allem ältere Menschen betreffen.
Ursachen
Das Bullöse Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gewebe angreift. Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt, jedoch sind folgende Faktoren bekannt:
- Autoantikörper gegen BP180 (Kollagen XVII) und BP230, zwei Proteine der Basalmembranzone der Haut
- Medikamentöse Auslosung: Bestimmte Medikamente wie Diuretika (z. B. Furosemid), Antibiotika oder Antidiabetika können das Pemphigoid auslösen
- Neurologische Erkrankungen: Ein Zusammenhang mit Erkrankungen wie Parkinson, Demenz oder Schlaganfall wurde beobachtet
- Alter: Das Erkrankungsrisiko steigt deutlich ab dem 70. Lebensjahr
Symptome
Die klinischen Zeichen des Bullösen Pemphigoids entwickeln sich oft in zwei Phasen:
Frühphase (präbullöses Stadium)
- Starker Juckreiz ohne sichtbare Blasen
- Gerötete, ekzemartäge Hautveränderungen
- Quaddeln ähnlich einer Urtikaria (Nesselsucht)
Spätphase (bullöses Stadium)
- Große, pralle Blasen auf geröteter oder unveränderter Haut
- Bevorzugte Lokalisation: Rumpf, Oberschenkel, Achseln und Leistenbereich
- Schleimhautbeteiligung ist seltener als beim Pemphigus vulgaris
- Nach dem Platzen der Blasen entstehen wunde, nässende Flächen
Diagnose
Die Diagnose des Bullösen Pemphigoids erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung und spezifischen diagnostischen Verfahren:
- Hautbiopsie mit histologischer Untersuchung: Nachweis subepidermaler Blasenbildung mit eosinophilen Granulozyten
- Direkte Immunfluoreszenz (DIF): Nachweis von IgG- und/oder C3-Ablagerungen entlang der Basalmembranzone
- Indirekte Immunfluoreszenz und ELISA: Nachweis zirkulierender Autoantikörper gegen BP180 und BP230 im Blut
- Blutbild: Häufig erhöhte Eosinophilenzahl
Behandlung
Die Therapie des Bullösen Pemphigoids richtet sich nach der Schwere der Erkrankung und dem Allgemeinzustand des Patienten:
Topische Therapie (lokal)
- Hochpotente Kortikosteroide (z. B. Clobetasol-Propionat-Creme) gelten als Erstlinientherapie bei leichter bis mittelschwerer Erkrankung
- Lokale Wundpflege bei offenen Hautläsionen
Systemische Therapie
- Systemische Kortikosteroide (Prednisolon) bei schwerem Verlauf
- Immunsuppressiva: Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolatmofetil als steroidsparende Mittel
- Doxycyclin (Antibiotikum mit entzündungshemmender Wirkung) als Alternative, besonders bei älteren Patienten
- Biologika: Rituximab oder Omalizumab bei refraktören Fällen
Die Erkrankung verläuft in der Regel chronisch-rezidivierend, kann jedoch bei optimaler Therapie in eine Remission gebracht werden. Regelmäßige dermatologische Kontrollen sind wichtig.
Quellen
- Feliciani C. et al. – Guidelines for the management of bullous pemphigoid. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(9):1661–1669.
- Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) – S2k-Leitlinie Bullöses Pemphigoid. AWMF-Register Nr. 013-071 (2021).
- Schmidt E., Zillikens D. – Pemphigoid diseases. Lancet. 2013;381(9863):320–332.
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