Rasch progrediente Glomerulonephritis (RPGN)

Was ist eine rasch progrediente Glomerulonephritis?

Die rasch progrediente Glomerulonephritis (kurz: RPGN) ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung der Nieren. Dabei entzunden sich die Glomeruli -- die kleinen Filtereinheiten der Nieren -- so stark und schnell, dass die Nierenfunktion innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten erheblich abnimmt. Ohne rasche medizinische Behandlung kann es zu einem vollstandigen Nierenversagen kommen, das eine Dialyse oder Nierentransplantation erfordert.

Ursachen und Klassifikation

Die RPGN wird in drei Haupttypen eingeteilt, die sich nach der Ursache und dem Mechanismus der Entzundung richten:

• Typ I (Anti-GBM-Erkrankung): Antikorper richten sich gegen die glomerulare Basalmembran (GBM). Das bekannteste Beispiel ist das Goodpasture-Syndrom, bei dem neben den Nieren auch die Lunge betroffen sein kann.
• Typ II (Immunkomplex-vermittelt): Ablagerungen von Antikorper-Antigen-Komplexen in den Glomeruli fuhren zur Entzundung. Ursachen konnen sein: Lupus erythematodes (SLE), IgA-Nephropathie, postinfektiose Glomerulonephritis oder Purpura Schonlein-Henoch.
• Typ III (Pauci-immun, ANCA-assoziiert): Hierbei sind kaum Immunkomplexablagerungen nachweisbar. Stattdessen sind sogenannte ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikorper) beteiligt. Zugehorige Erkrankungen sind z. B. Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) und mikroskopische Polyangiitis.

Symptome

Die Symptome der RPGN entwickeln sich typischerweise rasch und konnen umfassen:

• Verminderte Urinmenge (Oligurie) oder kein Urin (Anurie)
• Blut im Urin (Hamaturie) -- der Urin erscheint rotlich oder braunlich verfärbt
• Schaumurin durch erhohten Eiweissgehalt im Urin (Proteinurie)
• Wassereinlagerungen (Odeme), besonders an Beinen und Gesicht
• Bluthochdruck (Hypertonie)
• Allgemeines Krankheitsgefuhl, Mudigkeit, Ubelkeit
• Bei Typ-I-RPGN (Goodpasture-Syndrom): zusatzlich Husten und Bluthusten durch Lungenbeteiligung

Diagnose

Die Diagnose erfordert eine rasche und gezielte Abklarung:

• Blutuntersuchungen: Bestimmung von Kreatinin und Harnstoff (Nierenfunktionsmarker), Antikorpernachweis (Anti-GBM, ANCA, ANA, Komplement)
• Urinanalyse: Nachweis von Erythrozytenzylindern, Proteinurie und Hamaturie
• Nierenbiopsie: Die wichtigste diagnostische Massnahme. Histologisch zeigt sich das typische Bild mit halbmondformigen Zellproliterationen (Halbmondnephritis) in uber 50 % der Glomeruli.
• Bildgebung: Ultraschall der Nieren zur Beurteilung von Grosse und Struktur

Behandlung

Die Therapie muss sofort eingeleitet werden, da jede Verzogerung das Risiko eines dauerhaften Nierenversagens erhoht. Die Behandlung richtet sich nach dem Typ der RPGN:

Allgemeine Massnahmen

• Hochdosierte Kortikosteroide (z. B. Methylprednisolon-Pulstherapie) zur raschen Dampfung der Entzundung
• Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid oder Rituximab, insbesondere bei ANCA-assoziierter und Immunkomplex-RPGN

Typ-spezifische Therapie

• Typ I (Anti-GBM): Zusatzlich Plasmapherese (Blutwaschen) zur Entfernung der schadlichen Antikorper aus dem Blut
• Typ II: Behandlung der Grunderkrankung (z. B. Lupus-Therapie) kombiniert mit Immunsuppression
• Typ III (ANCA): Kombination aus Kortikosteroiden und Cyclophosphamid oder Rituximab; bei schwerer Erkrankung ebenfalls Plasmapherese

Nierenersatztherapie

Bei bereits eingetretenem Nierenversagen kann eine Dialyse notwendig werden. Eine Nierentransplantation kann langfristig eine Option darstellen, sofern die Grunderkrankung kontrolliert ist.

Prognose

Die Prognose der RPGN hangt stark vom Typ, dem Ausmass der Nierenschadigung bei Diagnosestellung und dem Ansprechen auf die Therapie ab. Bei fruhzeitiger und aggressiver Behandlung kann die Nierenfunktion bei einem Teil der Patienten erhalten oder verbessert werden. Bei fortgeschrittener Erkrankung oder verzogerte Diagnose bleibt jedoch ein erhebliches Risiko fur eine dauerhafte Niereninsuffizienz.

Quellen

1. Jennette JC, Falk RJ. - Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. - Kidney International, 2022.
2. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. - Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO), 2021. Verfugbar unter: https://kdigo.org
3. Herold G. et al. - Innere Medizin. - Eigenverlag, Koln, 2023.