Morbus Addison: Ursachen, Symptome & Behandlung
Morbus Addison ist eine seltene Erkrankung der Nebennierenrinde, bei der zu wenig der lebenswichtigen Hormone Cortisol und Aldosteron produziert werden. Die chronische Nebennierenrindeninsuffizienz erfordert eine lebenslange Hormonersatztherapie.
Wissenswertes über "Morbus Addison"
Morbus Addison ist eine seltene Erkrankung der Nebennierenrinde, bei der zu wenig der lebenswichtigen Hormone Cortisol und Aldosteron produziert werden. Die chronische Nebennierenrindeninsuffizienz erfordert eine lebenslange Hormonersatztherapie.
Was ist Morbus Addison?
Morbus Addison, auch als primäre Nebennierenrindeninsuffizienz bezeichnet, ist eine seltene, chronische Erkrankung, bei der die Nebennierenrinde nicht ausreichend Steroidhormone produziert. Betroffen sind vor allem die Hormone Cortisol (ein Stresshormon) und Aldosteron (ein Hormon, das den Salz- und Wasserhaushalt reguliert). Die Erkrankung wurde nach dem britischen Arzt Thomas Addison benannt, der sie im Jahr 1855 erstmals beschrieb. Sie tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf und kann in jedem Lebensalter auftreten.
Ursachen
In den meisten Fällen ist eine Autoimmunreaktion die Ursache von Morbus Addison. Das Immunsystem greift dabei irrtümlich die Zellen der Nebennierenrinde an und zerstört sie. Weitere mögliche Ursachen sind:
- Tuberkulose: In Ländern mit hoher Tuberkulose-Prävalenz eine häufige Ursache.
- Andere Infektionen: z. B. HIV, Pilzinfektionen (Histoplasmose, Kryptokokkose).
- Metastasen: Krebsabsiedlungen in den Nebennieren.
- Blutungen oder Infarkte der Nebennieren.
- Genetische Erkrankungen: z. B. adrenoleukodystrophie oder kongenitale Nebennierenhypoplasie.
- Bestimmte Medikamente: z. B. Ketoconazol oder Etomidat, die die Hormonproduktion hemmen.
Symptome
Die Symptome von Morbus Addison entwickeln sich meist schleichend über Monate oder Jahre. Charakteristische Beschwerden umfassen:
- Chronische Müdigkeit und Erschöpfung
- Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit
- Muskelschwäche
- Niedriger Blutdruck (Hypotonie), insbesondere beim Aufstehen (orthostatische Hypotonie)
- Hyperpigmentierung: Bräunung der Haut, besonders an Handlinien, Narben, Schleimhäuten und Druckstellen
- Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen
- Salzhunger
- Depressive Verstimmungen und Reizbarkeit
- Niedriger Blutzucker (Hypoglykämie)
Addison-Krise
Eine lebensbedrohliche Situation stellt die sogenannte Addison-Krise (akute Nebennierenrindeninsuffizienz) dar. Sie kann durch körperlichen Stress, Infektionen, Operationen oder das plötzliche Absetzen von Kortison ausgelöst werden. Symptome sind schwerer Blutdruckabfall, starkes Erbrechen, Bewusstseinstrübung und Kreislaufversagen. Eine Addison-Krise ist ein medizinischer Notfall, der sofortige intensivmedizinische Behandlung erfordert.
Diagnose
Die Diagnose von Morbus Addison erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung und Labortests:
- Blutuntersuchung: Messung der Cortisol- und ACTH-Spiegel im Blut (morgendlicher Cortisolwert erniedrigt).
- ACTH-Stimulationstest: Goldstandard der Diagnostik. Dem Patienten wird synthetisches ACTH injiziert; bei Morbus Addison steigt der Cortisolspiegel nicht ausreichend an.
- Elektrolyte: Typischerweise niedriges Natrium (Hyponatriämie) und hohes Kalium (Hyperkaliämie).
- Autoantikörper: Nachweis von Antikörpern gegen das Enzym 21-Hydroxylase bei der autoimmunen Form.
- Bildgebung: CT oder MRT der Nebennieren zur Ursachenabklärung.
Behandlung
Morbus Addison ist nicht heilbar, aber sehr gut behandelbar. Die Therapie besteht in einer lebenslangen Hormonersatztherapie:
- Hydrocortison: Ersatz für Cortisol, in der Regel 2-3 Mal täglich eingenommen, um den natürlichen Tagesrhythmus nachzuahmen (z. B. morgens höhere Dosis).
- Fludrocortison: Ersatz für Aldosteron, einmal täglich eingenommen.
Dosisanpassung bei Stress
Ein wichtiger Bestandteil der Behandlung ist die sogenannte Stressanpassung der Dosis (Sick-Day-Rules): Bei körperlichem Stress (Fieber, Infektionen, Operationen) muss die Hydrocortison-Dosis auf Anweisung des Arztes temporär erhöht werden, um eine Addison-Krise zu vermeiden. Betroffene sollten stets einen Notfallausweis und ein Notfallset mit Hydrocortison-Injektion bei sich tragen.
Lebensqualität
Mit der richtigen Behandlung und Schulung können Betroffene ein normales Leben führen. Regelmäßige endokrinologische Kontrolluntersuchungen sind empfohlen.
Quellen
- Bornstein SR et al. - Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 2016.
- Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (DGE) - Leitlinie Nebennierenrindeninsuffizienz, 2019.
- Arlt W, Allolio B - Adrenal insufficiency. The Lancet, 2003; 361(9372): 1881-1893.
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