Immundefizienz – Ursachen, Symptome & Behandlung
Immundefizienz bezeichnet eine Schwächung oder das Fehlen von Abwehrkräften des Immunsystems, wodurch Betroffene anfälliger für Infektionen und Erkrankungen werden.
Wissenswertes über "Immundefizienz"
Immundefizienz bezeichnet eine Schwächung oder das Fehlen von Abwehrkräften des Immunsystems, wodurch Betroffene anfälliger für Infektionen und Erkrankungen werden.
Was ist eine Immundefizienz?
Eine Immundefizienz (auch Immundefekt oder Immunschwäche) liegt vor, wenn das Immunsystem des Körpers nicht ausreichend funktioniert. Dies bedeutet, dass der Körper Krankheitserreger wie Bakterien, Viren, Pilze oder Parasiten nicht mehr wirksam bekämpfen kann. Betroffene erkranken daher häufiger, schwerer oder an ungewöhnlichen Infektionen, die bei gesunden Menschen selten auftreten.
Grundsätzlich wird zwischen primären Immundefekten (angeboren) und sekundären Immundefekten (erworben) unterschieden. Beide Formen können unterschiedlich ausgeprägt sein – von leichter Anfälligkeit bis hin zu lebensbedrohlichem Versagen des Abwehrsystems.
Ursachen
Primäre Immundefizienz (angeboren)
Primäre Immundefekte entstehen durch genetische Veränderungen, die die Entwicklung oder Funktion von Immunzellen beeinträchtigen. Zu den bekanntesten Formen gehören:
- Selektiver IgA-Mangel: Der häufigste angeborene Immundefekt, bei dem der Antikörper IgA fehlt oder stark vermindert ist.
- Schwerer kombinierter Immundefekt (SCID): Eine seltene, lebensbedrohliche Form, bei der sowohl T- als auch B-Lymphozyten fehlen oder nicht funktionieren.
- Bruton-Agammaglobulinämie: Ein X-chromosomaler Defekt, der vor allem Jungen betrifft und zu einem vollständigen Fehlen von B-Zellen führt.
- Gemeinsam variables Immundefektsyndrom (CVID): Die häufigste symptomatische primäre Immunschwäche bei Erwachsenen.
Sekundäre Immundefizienz (erworben)
Sekundäre Immundefekte entstehen im Laufe des Lebens durch äußere Einflüsse oder Grunderkrankungen:
- HIV/AIDS: Das HI-Virus zerstört gezielt CD4-positive T-Helferzellen und schwächt so das Immunsystem erheblich.
- Medikamente: Immunsuppressiva (z. B. nach Organtransplantationen), Kortikosteroide und Chemotherapeutika können das Immunsystem dämpfen.
- Tumorerkrankungen: Insbesondere Leukämien, Lymphome und das Multiple Myelom beeinträchtigen die Immunabwehr.
- Mangelernährung: Ein Mangel an wichtigen Nährstoffen wie Zink, Vitamin C, Vitamin D und Eiweiß schwächt die Immunfunktion.
- Chronische Erkrankungen: Diabetes mellitus, chronische Niereninsuffizienz oder Leberzirrhose können das Immunsystem belasten.
- Strahlentherapie: Bestrahlung, insbesondere im Bereich der Knochenmarkzellen, kann die Blutbildung und Immunabwehr beeinträchtigen.
Symptome
Die Symptome einer Immundefizienz sind vielfältig und hängen davon ab, welcher Teil des Immunsystems betroffen ist. Häufige Anzeichen sind:
- Häufige, wiederkehrende oder ungewöhnlich schwere Infektionen (z. B. Lungenentzündungen, Sinusitiden, Mittelohrentzündungen)
- Infektionen durch seltene oder opportunistische Erreger (z. B. Pneumocystis jirovecii, Cytomegalievirus)
- Schlechtes Ansprechen auf Standardantibiotika oder lange Genesungszeiten
- Chronischer Durchfall, Gewichtsverlust oder Gedeihstörungen (besonders bei Kindern)
- Vergrößerte Lymphknoten oder Milz
- Autoimmunerkrankungen oder entzündliche Erkrankungen als Begleiterscheinung
Diagnose
Die Diagnose einer Immundefizienz umfasst mehrere Schritte:
- Anamnese und körperliche Untersuchung: Häufigkeit und Art der Infektionen, Familiengeschichte, Medikamenteneinnahme.
- Blutbild und Differenzialblutbild: Beurteilung der Anzahl und Zusammensetzung der weißen Blutkörperchen (Leukozyten).
- Immunglobulinbestimmung: Messung der Antikörperspiegel (IgG, IgA, IgM, IgE) im Blut.
- Lymphozytensubtypisierung: Durchflusszytometrische Bestimmung von T-, B- und NK-Zellen.
- Funktionstest: Prüfung der Aktivität von Immunzellen, z. B. Lymphozytenproliferations-Tests.
- Genetische Diagnostik: Bei Verdacht auf einen primären Immundefekt können Gentests spezifische Mutationen nachweisen.
- HIV-Test: Bei Verdacht auf erworbene Immundefizienz.
Behandlung
Primäre Immundefekte
Die Behandlung richtet sich nach der Art und Schwere des Defekts:
- Immunglobulin-Substitution: Regelmäßige Gabe von Immunglobulinen (Antikörpern) intravenös oder subkutan bei Antikörpermangel.
- Stammzelltransplantation: Bei schweren Formen wie SCID kann eine allogene Stammzelltransplantation kurativ sein.
- Gentherapie: Für bestimmte primäre Immundefekte sind inzwischen Gentherapien verfügbar oder in klinischer Erprobung.
- Prophylaktische Antibiotika oder Antimykotika: Zur Vorbeugung von Infektionen bei anhaltender Immunschwäche.
Sekundäre Immundefekte
- Behandlung der Grunderkrankung: Z. B. antiretrovirale Therapie (ART) bei HIV/AIDS.
- Anpassung der Medikation: Reduktion immunsuppressiver Mittel, wenn möglich.
- Ernährungsoptimierung: Ausgleich von Nährstoffmängeln, die das Immunsystem belasten.
- Impfungen: Schutzimpfungen (insbesondere Totimpfstoffe) zum Schutz vor vermeidbaren Infektionen – in Absprache mit dem Arzt, da Lebendimpfstoffe kontraindiziert sein können.
Quellen
- European Society for Immunodeficiencies (ESID): ESID Registry and Diagnostic Guidelines. https://esid.org (abgerufen 2024)
- Robert Koch-Institut (RKI): Primäre Immundefekte – Epidemiologie und Diagnostik. Berlin, 2022.
- Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK et al. - Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(5):1186-1205.
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