Nephrotisches Syndrom – Ursachen, Symptome & Therapie
Das nephrotische Syndrom ist eine Nierenerkrankung, die durch starken Eiweißverlust im Urin, Wassereinlagerungen und erhöhte Blutfettwerte gekennzeichnet ist.
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Das nephrotische Syndrom ist eine Nierenerkrankung, die durch starken Eiweißverlust im Urin, Wassereinlagerungen und erhöhte Blutfettwerte gekennzeichnet ist.
Was ist das nephrotische Syndrom?
Das nephrotische Syndrom ist kein eigenständiges Krankheitsbild, sondern ein Komplex typischer Symptome, die auf eine schwere Schädigung der Nierenfilter (Glomeruli) hinweisen. Die Glomeruli sind winzige Filterapparate in der Niere, die normalerweise Eiweiße im Blut zurückhalten. Sind sie beschädigt, gelangen große Mengen Eiweiß – vor allem Albumin – in den Urin. Dies führt zu einem charakteristischen Beschwerdebild mit Ödemen, Eiweißmangel im Blut und Fettstoffwechselstörungen.
Ursachen
Das nephrotische Syndrom kann durch verschiedene primäre (in der Niere selbst entstehende) oder sekundäre (durch eine andere Grunderkrankung verursachte) Erkrankungen ausgelöst werden.
Primäre Ursachen
- Minimal-Change-Glomerulopathie: Häufigste Ursache bei Kindern; die Glomeruli erscheinen unter dem Lichtmikroskop normal, zeigen jedoch im Elektronenmikroskop Veränderungen.
- Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS): Narbenbildung in Teilen der Glomeruli; häufig bei Erwachsenen.
- Membranöse Nephropathie: Ablagerungen an der Filtermembran der Niere; häufige Ursache bei älteren Erwachsenen.
- Membranoproliferative Glomerulonephritis: Entzündliche Veränderungen an den Glomeruli.
Sekundäre Ursachen
- Diabetes mellitus (diabetische Nephropathie)
- Systemischer Lupus erythematodes (Lupusnephritis)
- Amyloidose (Ablagerung von Eiweiß in Organen)
- Bestimmte Infektionen (z. B. Hepatitis B, Hepatitis C, HIV)
- Bestimmte Medikamente und Toxine
Symptome
Die typischen Symptome des nephrotischen Syndroms entstehen durch den Eiweißverlust und die daraus resultierenden Stoffwechselveränderungen:
- Proteinurie: Stark erhöhte Eiweißausscheidung im Urin (mehr als 3,5 g pro Tag bei Erwachsenen); der Urin kann schaumig wirken.
- Ödeme: Wassereinlagerungen, vor allem an den Augenlidern (morgens), Beinen, Knöcheln und im Bauchraum (Aszites).
- Hypoalbuminämie: Erniedrigter Albuminspiegel im Blut durch den Eiweißverlust.
- Hyperlipidämie: Erhöhte Blutfettwerte (Cholesterin, Triglyzeride) als Reaktion der Leber auf den Eiweißmangel.
- Lipidurie: Fettbestandteile im Urin.
- Müdigkeit, allgemeines Krankheitsgefühl und Appetitlosigkeit.
- Erhöhte Infektanfälligkeit durch Verlust von Abwehrproteinen.
- Erhöhtes Thromboserisiko durch Verlust von gerinnungshemmenden Proteinen.
Diagnose
Die Diagnose des nephrotischen Syndroms stützt sich auf klinische Untersuchungen und Laborbefunde:
- Urinuntersuchung: Nachweis von Eiweiß im Urin (Proteinurie), schaumiger Urin, Lipidurie.
- Blutuntersuchung: Erniedrigtes Albumin und Gesamteiweiß im Blut, erhöhte Blutfettwerte, Bestimmung der Nierenfunktion (Kreatinin, Harnstoff, GFR).
- Nierenbiopsie: Entnahme einer kleinen Gewebeprobe aus der Niere zur genauen Bestimmung der Ursache; besonders wichtig bei Erwachsenen.
- Bildgebung: Ultraschall der Nieren zur Beurteilung von Größe und Struktur.
- Weitere Tests zur Suche nach einer Grunderkrankung (z. B. Autoantikörper bei Lupus, Blutzucker bei Diabetes).
Behandlung
Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache sowie der Linderung der Symptome und der Verhinderung von Komplikationen.
Behandlung der Grunderkrankung
- Kortikosteroide (z. B. Prednisolon) sind die Erstlinientherapie bei der Minimal-Change-Glomerulopathie und sprechen oft gut an.
- Immunsuppressiva (z. B. Cyclophosphamid, Cyclosporin, Mycophenolat-Mofetil, Rituximab) werden bei steroidresistenten oder rezidivierenden Formen eingesetzt.
- Bei sekundären Ursachen steht die Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund (z. B. optimale Blutzuckereinstellung bei Diabetes).
Symptomatische und unterstützende Therapie
- Diuretika zur Ausschwemmung von Ödemen (z. B. Furosemid).
- ACE-Hemmer oder AT1-Rezeptorblocker zur Senkung der Proteinurie und zum Schutz der Nierenfunktion.
- Statine zur Behandlung der Hyperlipidämie.
- Antikoagulanzien bei erhöhtem Thromboserisiko.
- Eiweißreiche, aber salzarme Ernährung nach ärztlicher Empfehlung.
Komplikationen
Unbehandelt kann das nephrotische Syndrom zu schwerwiegenden Komplikationen führen, darunter Thrombosen (z. B. Nierenvenenthrombose), Infektionen (durch Verlust von Abwehrproteinen), Arteriosklerose (durch anhaltende Hyperlipidämie) und im schlimmsten Fall ein chronisches Nierenversagen.
Quellen
- Kasper DL et al. - Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. Auflage. McGraw-Hill Education, 2022.
- Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) - KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney International Supplements, 2012. Verfügbar unter: https://kdigo.org
- Deutsche Gesellschaft für Nephrologie (DGfN) - Leitlinien und Empfehlungen zur Behandlung glomerulärer Erkrankungen. Verfügbar unter: https://www.dgfn.eu
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