Dermatomyositis – Ursachen, Symptome und Therapie
Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung, die Haut und Muskulatur betrifft. Sie zählt zu den idiopathischen entzündlichen Myopathien und erfordert frühzeitige Diagnose und Behandlung.
Wissenswertes über "Dermatomyositis"
Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung, die Haut und Muskulatur betrifft. Sie zählt zu den idiopathischen entzündlichen Myopathien und erfordert frühzeitige Diagnose und Behandlung.
Was ist Dermatomyositis?
Dermatomyositis ist eine seltene, chronisch-entzündliche Erkrankung, die gleichzeitig die Haut und die Skelettmuskulatur befällt. Sie gehört zur Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien (IIM) und ist durch charakteristische Hautveränderungen sowie eine fortschreitende Muskelschwäche gekennzeichnet. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, betrifft jedoch häufiger Frauen als Männer. Eine Sonderform, die sogenannte juvenile Dermatomyositis, tritt bei Kindern und Jugendlichen auf.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache der Dermatomyositis ist bislang nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung, Umweltfaktoren und einer Fehlsteuerung des Immunsystems zur Erkrankung führt. Das Immunsystem greift dabei körpereigenes Gewebe in Haut und Muskeln an (Autoimmunreaktion).
- Genetische Faktoren (bestimmte HLA-Gene)
- Virale oder bakterielle Infektionen als mögliche Auslöser
- UV-Strahlung (kann Hautläsionen verschlechtern)
- Assoziation mit bösartigen Tumoren (paraneoplastische Dermatomyositis), insbesondere bei Erwachsenen
- Bestimmte Medikamente (medikamenteninduzierte Myositis)
Symptome
Die Dermatomyositis zeigt ein breites Spektrum an Symptomen, die Haut, Muskeln und innere Organe betreffen können.
Hautveränderungen
- Gottron-Papeln: Rötliche bis violette, schuppige Hauterhebungen über den Fingergelenken – ein charakteristisches Zeichen der Erkrankung
- Heliotropes Erythem: Violette Verfärbung der Augenlider, häufig mit Schwellung
- Shawl-Zeichen: Hautausschlag im Bereich von Schultern, Nacken und oberem Rücken
- Mechaniker-Hände: Rissige, verhärtete Haut an den Handinnenflächen und Fingern
- Nagelfalzveränderungen (erweiterte Kapillaren)
Muskelsymptome
- Symmetrische, proximal betonte Muskelschwäche (Schulter- und Beckengürtel)
- Schwierigkeiten beim Aufstehen, Treppensteigen oder Heben von Armen
- Muskelschmerzen und -verhärtungen
- Im schweren Verlauf: Schluckbeschwerden (Dysphagie) durch Beteiligung der Schlundmuskulatur
Allgemeinsymptome
- Müdigkeit und allgemeines Krankheitsgefühl
- Gewichtsverlust
- Fieber
- Selten: Lungenbeteiligung (interstitielle Lungenerkrankung) oder Herzmuskelentzündung
Diagnose
Die Diagnose der Dermatomyositis stützt sich auf klinische Befunde, Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren.
- Blutuntersuchungen: Erhöhte Muskelenzyme (Kreatinkinase, LDH, Aldolase), Nachweis spezifischer Autoantikörper (z. B. Anti-Jo-1, Anti-Mi-2, Anti-MDA5)
- Elektromyographie (EMG): Nachweis einer myopathischen Schädigung der Muskulatur
- MRT der Muskulatur: Darstellung von Entzündungsherden in der Muskulatur
- Muskelbiopsie: Histologische Untersuchung von Muskelgewebe – gilt als Goldstandard der Diagnose
- Hautbiopsie: Bei unklaren Hautveränderungen
- Tumorsuche: Bei Erwachsenen sollte eine umfassende Krebsvorsorgeuntersuchung durchgeführt werden
Behandlung
Die Behandlung der Dermatomyositis ist individuell und richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung sowie dem Vorliegen von Begleiterkrankungen.
Medikamentöse Therapie
- Kortikosteroide (z. B. Prednison): Mittel der ersten Wahl zur schnellen Entzündungshemmung
- Immunsuppressiva: Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil zur langfristigen Therapie und Steroideinsparung
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Bei schweren oder therapieresistenten Verläufen
- Rituximab: Biologikum bei refraktärer Erkrankung
- Hydroxychloroquin: Unterstützend bei Hautmanifestation
Nicht-medikamentöse Therapie
- Physiotherapie zur Erhaltung und Verbesserung der Muskelkraft
- Sonnenschutz zum Schutz der Haut vor UV-Strahlung
- Logopädie bei Schluckbeschwerden
Verlauf und Prognose
Der Verlauf der Dermatomyositis ist variabel. Einige Patienten erreichen mit Therapie eine dauerhafte Remission, während andere einen chronisch-schubförmigen Verlauf zeigen. Bei Assoziation mit einem Tumor verbessert sich die Myositis häufig nach erfolgreicher Tumorbehandlung. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind essenziell, um Rückfälle frühzeitig zu erkennen.
Quellen
- Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of Medicine. 1975;292(7):344-347.
- Lundberg IE et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies. Annals of the Rheumatic Diseases. 2017;76(12):1955-1964.
- Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. New England Journal of Medicine. 2015;372(18):1734-1747.
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