Ceruloplasmin – Funktion, Laborwert & Erkrankungen
Ceruloplasmin ist ein kupferbindendes Protein im Blut, das eine zentrale Rolle im Kupfer- und Eisenstoffwechsel spielt. Es dient als wichtiger Laborwert zur Diagnose von Kupferstoffwechselstörungen.
Wissenswertes über "Ceruloplasmin"
Ceruloplasmin ist ein kupferbindendes Protein im Blut, das eine zentrale Rolle im Kupfer- und Eisenstoffwechsel spielt. Es dient als wichtiger Laborwert zur Diagnose von Kupferstoffwechselstörungen.
Was ist Ceruloplasmin?
Ceruloplasmin ist ein Glykoprotein, das in der Leber produziert wird und im Blutplasma zirkuliert. Es gehört zur Gruppe der Kupferproteine und transportiert den Großteil des im Blut vorhandenen Kupfers – etwa 90 bis 95 Prozent. Der Name leitet sich vom lateinischen Wort caeruleus (blau) ab, da das Protein durch seinen Kupfergehalt eine charakteristische blaue Farbe besitzt.
Neben seiner Funktion als Kupfertransporter besitzt Ceruloplasmin eine Ferroxidase-Aktivität: Es oxidiert zweiwertiges Eisen (Fe²⁺) zu dreiwertigem Eisen (Fe³⁺), was für den Transport und die Speicherung von Eisen im Körper notwendig ist. Damit ist Ceruloplasmin ein wichtiges Bindeglied zwischen Kupfer- und Eisenstoffwechsel.
Biologische Funktionen
- Kupfertransport: Ceruloplasmin bindet Kupferionen und transportiert sie zu den Zielgeweben im gesamten Körper.
- Eisenstoffwechsel: Durch seine Ferroxidase-Aktivität ermöglicht es die Beladung von Transferrin mit Eisen und unterstützt so den Eisentransport im Blut.
- Antioxidative Wirkung: Ceruloplasmin neutralisiert freie Radikale und schützt Zellen vor oxidativem Stress.
- Akute-Phase-Protein: Bei Entzündungen, Infektionen oder Gewebeschäden steigt der Ceruloplasmin-Spiegel an, da es zu den positiven Akute-Phase-Proteinen gehört.
Ceruloplasmin als Laborwert
Die Bestimmung des Ceruloplasmin-Spiegels im Blut erfolgt durch eine einfache Blutabnahme. Der Normalbereich liegt bei Erwachsenen in der Regel zwischen 20 und 60 mg/dl, kann jedoch je nach Labor leicht variieren.
Erniedrigte Ceruloplasmin-Werte
Ein zu niedriger Ceruloplasmin-Spiegel kann auf folgende Erkrankungen oder Zustände hinweisen:
- Morbus Wilson (Wilson-Krankheit): Eine genetisch bedingte Kupferspeicherkrankheit, bei der Kupfer in Leber, Gehirn und anderen Organen übermäßig eingelagert wird. Ceruloplasmin ist dabei typischerweise stark erniedrigt.
- Kupfermangel: Durch unzureichende Zufuhr oder Aufnahme von Kupfer.
- Aceruloplasminämie: Ein seltener genetischer Defekt, bei dem kein funktionsfähiges Ceruloplasmin gebildet wird.
- Schwere Lebererkrankungen: Da Ceruloplasmin in der Leber synthetisiert wird, können Leberzirrhose oder Leberversagen den Spiegel senken.
- Malnutrition und Malabsorption: Z. B. beim Menkes-Syndrom oder bei schwerem Eiweißmangel.
Erhöhte Ceruloplasmin-Werte
Erhöhte Werte finden sich häufig bei:
- Akuten und chronischen Entzündungen
- Infektionen
- Schwangerschaft und Einnahme von Östrogenen (z. B. hormonelle Verhütungsmittel)
- Bestimmten Krebserkrankungen (z. B. Lymphome, Leukämien)
- Rheumatoider Arthritis und anderen Autoimmunerkrankungen
Klinische Bedeutung und Diagnose
Die Messung des Ceruloplasmin-Spiegels ist besonders wichtig bei der Diagnostik der Wilson-Krankheit. Zur vollständigen Abklärung werden neben Ceruloplasmin auch der Gesamtkupfer im Serum, das freie (nicht an Ceruloplasmin gebundene) Kupfer sowie die Kupferausscheidung im 24-Stunden-Urin bestimmt. Zusätzlich kann eine augenärztliche Untersuchung auf Kayser-Fleischer-Ringe – typische Kupferablagerungen in der Hornhaut des Auges – sowie eine Leberbiopsie zur Diagnosestellung herangezogen werden.
Da Ceruloplasmin auch ein Entzündungsmarker ist, sollte ein erhöhter Wert stets im Kontext anderer Laborparameter (z. B. CRP, Blutbild) interpretiert werden.
Referenzwerte im Überblick
- Erwachsene: 20–60 mg/dl
- Neugeborene: Werte sind physiologisch niedrig, steigen im ersten Lebensjahr an
- Schwangere: Erhöhte Werte durch östrogenbedingte Stimulation der Ceruloplasmin-Synthese
Quellen
- Linder, M.C. – Ceruloplasmin and other copper binding components of blood plasma and their functions: an update. Metallomics, 2016; 8(9): 887–905. DOI: 10.1039/c6mt00103c
- European Association for Study of the Liver (EASL) – EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson's disease. Journal of Hepatology, 2012; 56(3): 671–685.
- Pfeiffer, R.F. – Wilson's Disease. Seminars in Neurology, 2007; 27(2): 123–132. DOI: 10.1055/s-2007-971173
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