Sjögren-Syndrom: Ursachen, Symptome & Behandlung
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die vor allem die Tränen- und Speicheldrüsen angreift und zu Trockenheit der Augen und des Mundes führt.
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Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die vor allem die Tränen- und Speicheldrüsen angreift und zu Trockenheit der Augen und des Mundes führt.
Was ist das Sjögren-Syndrom?
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem die Drüsen angreift, die für die Produktion von Tränen und Speichel zuständig sind. Dadurch kommt es zu charakteristischen Beschwerden wie trockenen Augen (Keratokonjunktivitis sicca) und einem trockenen Mund (Xerostomie). Die Erkrankung kann als eigenständige Erkrankung auftreten (primäres Sjögren-Syndrom) oder in Kombination mit anderen Autoimmunerkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis oder dem systemischen Lupus erythematodes (sekundäres Sjögren-Syndrom). Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer, das Verhältnis beträgt etwa 9:1.
Ursachen
Die genaue Ursache des Sjögren-Syndroms ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung, hormonellen Einflüssen und Umweltfaktoren – wie bestimmten Virusinfektionen – die Erkrankung auslösen kann. Das Immunsystem richtet sich irrtümlich gegen das körpereigene Drüsengewebe und verursacht dort Entzündungen und Zerstörung.
- Genetische Faktoren: Bestimmte HLA-Genotypen erhöhen das Erkrankungsrisiko.
- Hormonelle Faktoren: Das häufigere Auftreten bei Frauen, insbesondere nach der Menopause, weist auf eine Rolle der Geschlechtshormone hin.
- Infektionen: Einige Viren (z. B. Epstein-Barr-Virus) werden als mögliche Auslöser diskutiert.
Symptome
Das Sjögren-Syndrom äußert sich in einem breiten Spektrum an Beschwerden, die weit über die klassischen Trockenheitssymptome hinausgehen können.
Klassische Symptome
- Trockene Augen: Brennen, Jucken, Fremdkörpergefühl, Lichtempfindlichkeit
- Trockener Mund: Schluckbeschwerden, Schwierigkeiten beim Sprechen, erhöhte Kariesanfälligkeit
- Vergrößerte Speicheldrüsen
Systemische Symptome
- Anhaltende Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue)
- Gelenk- und Muskelschmerzen
- Trockene Haut und trockene Schleimhäute
- Polyneuropathie (Kribbeln oder Taubheitsgefühl in Händen und Füßen)
- Nieren-, Lungen- oder Leberprobleme (in schweren Fällen)
Diagnose
Die Diagnose des Sjögren-Syndroms erfordert eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Laboruntersuchungen und speziellen Tests.
- Schirmer-Test: Misst die Tränenproduktion mittels eines Filterpapieres.
- Speichelflusstest: Bestimmt die Menge des produzierten Speichels.
- Blutuntersuchung: Nachweis von Autoantikörpern, insbesondere Anti-SSA/Ro und Anti-SSB/La, sowie erhöhter Entzündungswerte.
- Lippenbiopsie: Gewebeprobe aus den kleinen Speicheldrüsen der Unterlippe zur Beurteilung der Entzündungsreaktion.
- Spaltlampenuntersuchung: Augenärztliche Untersuchung zur Beurteilung der Hornhaut und Bindehaut.
Behandlung
Eine ursächliche Therapie des Sjögren-Syndroms ist bislang nicht verfügbar. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, Komplikationen zu verhindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.
Symptomatische Therapie
- Künstliche Tränen und Augentropfen zur Befeuchtung der Augen
- Speichelersatzmittel und Mundspülungen zur Linderung der Mundtrockenheit
- Regelmäßige Zahnarztbesuche zur Vorbeugung von Karies
Medikamentöse Therapie
- Pilocarpin oder Cevimelin: Medikamente zur Anregung der Speichel- und Tränenproduktion
- Hydroxychloroquin: Ein Malariamittel, das auch bei Autoimmunerkrankungen eingesetzt wird und Gelenkbeschwerden und Müdigkeit lindern kann
- Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Zur Behandlung von Gelenk- und Muskelschmerzen
- Kortikosteroide und Immunsuppressiva: Bei schweren systemischen Manifestationen
Biologika
Bei schweren Verläufen können biologische Therapien wie Rituximab (ein Antikörper gegen B-Lymphozyten) eingesetzt werden, insbesondere wenn andere Therapien nicht ausreichend wirksam sind.
Verlauf und Prognose
Das Sjögren-Syndrom verläuft in den meisten Fällen chronisch, aber oft stabil. Viele Betroffene können mit geeigneter Therapie ein weitgehend normales Leben führen. In seltenen Fällen kann die Erkrankung zu schwerwiegenden Komplikationen wie Lymphomen (bösartige Erkrankungen des Lymphsystems) führen, weshalb regelmäßige ärztliche Kontrollen wichtig sind.
Quellen
- Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Siso-Almirall A, Bosch X. Primary Sjogren syndrome. BMJ. 2012;344:e3821. DOI: 10.1136/bmj.e3821
- Vivino FB. Sjogren's syndrome: Clinical aspects. Clinical Immunology. 2017;182:48-54. DOI: 10.1016/j.clim.2017.04.005
- Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh). Leitlinien und Empfehlungen zum Sjögren-Syndrom. www.dgrh.de (abgerufen 2024)
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