Hämolyse – Ursachen, Symptome & Behandlung
Hämolyse bezeichnet die Auflösung roter Blutkörperchen. Sie kann harmlos oder lebensbedrohlich sein und verschiedene Ursachen haben.
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Hämolyse bezeichnet die Auflösung roter Blutkörperchen. Sie kann harmlos oder lebensbedrohlich sein und verschiedene Ursachen haben.
Was ist Hämolyse?
Hämolyse bezeichnet den Vorgang, bei dem rote Blutkörperchen (Erythrozyten) zerstört oder aufgelöst werden. Dabei wird der in den Erythrozyten enthaltene rote Blutfarbstoff Hämoglobin freigesetzt. Eine gewisse Hämolyse ist physiologisch normal, da alte Erythrozyten nach etwa 120 Tagen im Körper abgebaut werden. Wenn dieser Abbau jedoch beschleunigt oder krankhaft verstärkt abläuft, spricht man von einer pathologischen Hämolyse, die zu einer hämolytischen Anämie (Blutarmut durch Erythrozytenabbau) führen kann.
Ursachen
Hämolyse kann durch eine Vielzahl von Faktoren ausgelöst werden. Man unterscheidet zwischen Ursachen innerhalb der roten Blutkörperchen (korpuskuläre Hämolyse) und Ursachen von außen (extrakorpuskuläre Hämolyse).
Korpuskuläre Ursachen (innerhalb der Erythrozyten)
- Erbliche Erkrankungen: Sichelzellanämie, Thalassämie, hereditäre Sphärozytose (Kugelzell-Anämie)
- Enzymdefekte: Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel)
- Hämoglobinopathien: Strukturelle Veränderungen des Hämoglobins
Extrakorpuskuläre Ursachen (von außen)
- Immunologische Ursachen: Autoimmunhämolytische Anämie, Blutgruppenunverträglichkeit (z. B. nach Fehltransfusion)
- Infektionen: Malaria, bestimmte bakterielle Infektionen (z. B. durch Clostridium perfringens)
- Mechanische Ursachen: Künstliche Herzklappen, Mikrozirkulationsstörungen (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, TTP)
- Toxische Ursachen: Schlangengifte, bestimmte Medikamente, chemische Substanzen
- Physikalische Ursachen: Verbrennungen, extremer osmotischer Stress
Symptome
Die Symptome einer pathologischen Hämolyse sind abhängig von Schwere und Geschwindigkeit des Erythrozytenabbaus. Typische Zeichen sind:
- Anämie-Symptome: Blässe, Müdigkeit, Schwäche, Kurzatmigkeit, Herzrasen
- Ikterus (Gelbsucht): Gelbfärbung der Haut und Augen durch erhöhte Bilirubinwerte (Abbauprodukt des Hämoglobins)
- Dunkler Urin: Durch freigesetztes Hämoglobin (Hämoglobinurie) oder Urobilinogen
- Vergrößerte Milz (Splenomegalie): Da die Milz vermehrt Erythrozyten abbaut
- Gallensteinen: Durch erhöhten Bilirubinanfall können Pigmentsteine entstehen
Bei akuter, schwerer Hämolyse kann es zu einem hämolytischen Schock kommen, der ein medizinischer Notfall ist und sofortige Behandlung erfordert.
Diagnose
Die Diagnose einer Hämolyse erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung und Labordiagnostik:
- Blutbild: Nachweis einer Anämie, erhöhte Retikulozytenanzahl (junge Erythrozyten als Zeichen der gesteigerten Blutbildung)
- Serumparameter: Erhöhtes indirektes Bilirubin, erniedrigtes oder nicht messbares Haptoglobin (Haptoglobin bindet freies Hämoglobin und wird bei Hämolyse verbraucht)
- LDH (Laktatdehydrogenase): Erhöht, da dieses Enzym aus zerstörten Zellen freigesetzt wird
- Direkter Coombs-Test (DAT): Nachweis von Antikörpern auf Erythrozyten bei immunhämolytischer Anämie
- Blutausstrich: Mikroskopische Beurteilung der Erythrozytenform (z. B. Sichelzellen, Sphärozyten, Fragmentozyten)
- Hämoglobinurie: Nachweis von Hämoglobin im Urin
Behandlung
Die Therapie der Hämolyse richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache:
- Immunhämolytische Anämie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva, intravenöse Immunglobuline, ggf. Splenektomie (Milzentfernung)
- Infektionsbedingte Hämolyse (z. B. Malaria): Gezielte antiinfektiöse Therapie
- Toxisch bedingte Hämolyse: Entfernung des auslösenden Agens, supportive Maßnahmen
- Hereditäre Erkrankungen: Symptomatische Behandlung, in schweren Fällen Bluttransfusionen oder Knochenmarktransplantation
- Akute schwere Hämolyse: Notfallversorgung mit Flüssigkeitssubstitution, Transfusionen und intensivmedizinischer Betreuung
Quellen
- Herold, G. et al. - Innere Medizin. Selbstverlag, Köln, 2023.
- Longo, D.L. et al. - Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. Auflage. McGraw-Hill, 2022.
- World Health Organization (WHO) - Haemolytic Anaemias: Fact Sheets and Guidelines. Verfügbar unter: https://www.who.int (Zugriff 2024).
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