Pyoderma gangraenosum – Ursachen, Symptome & Therapie
Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, entzündliche Hauterkrankung, die schmerzhafte Geschwüre verursacht. Sie zählt zu den neutrophilen Dermatosen und ist oft mit systemischen Erkrankungen assoziiert.
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Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, entzündliche Hauterkrankung, die schmerzhafte Geschwüre verursacht. Sie zählt zu den neutrophilen Dermatosen und ist oft mit systemischen Erkrankungen assoziiert.
Was ist Pyoderma gangraenosum?
Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine seltene, nicht infektiöse, entzündliche Hauterkrankung, die zu den sogenannten neutrophilen Dermatosen gehört. Dabei handelt es sich um Erkrankungen, bei denen eine überschießende Einwanderung von neutrophilen Granulozyten (eine Art weißer Blutkörperchen) in die Haut stattfindet und zu Gewebezerstörung führt. Die Erkrankung verläuft meist schubweise und ist durch rasch fortschreitende, äußerst schmerzhafte Hautgeschwüre (Ulzera) gekennzeichnet.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache von Pyoderma gangraenosum ist bis heute nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift. Eine genetische Veranlagung spielt wahrscheinlich eine Rolle.
In rund 50–70 % der Fälle ist Pyoderma gangraenosum mit einer anderen Grunderkrankung assoziiert. Dazu zählen:
- Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (z. B. Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)
- Rheumatoide Arthritis und andere Gelenkerkrankungen
- Hämatologische Erkrankungen wie Leukämie oder monoklonale Gammopathie
- Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes
Ein wichtiges Phänomen bei Pyoderma gangraenosum ist die sogenannte Pathergiereaktion: Schon kleinste Hautverletzungen oder Operationswunden können neue Geschwüre auslösen oder bestehende verschlimmern.
Symptome
Die typischen Symptome von Pyoderma gangraenosum entwickeln sich oft rasch und schreiten schnell fort:
- Beginn als kleine, rote Papel, Pustel oder Blase
- Rasche Ausweitung zu einem tiefen, schmerzhaften Ulkus (Geschwür) mit unterminierten, livide (bläulich-rot) verfärbten Wundrändern
- Starke Schmerzen, die oft nicht dem äußerlichen Erscheinungsbild entsprechen
- Bevorzugte Lokalisation an den Unterschenkeln, kann aber auch Rumpf, Gesicht und andere Körperstellen betreffen
- Gelegentlich begleitende systemische Symptome wie Fieber und allgemeines Krankheitsgefühl
Es gibt verschiedene klinische Varianten, darunter die ulzeröse (häufigste Form), bullöse, pustulöse und vegetierende Form.
Diagnose
Es gibt keinen spezifischen Labortest für Pyoderma gangraenosum. Die Diagnose ist eine Ausschlussdiagnose und basiert auf:
- Klinischem Bild und Krankheitsverlauf
- Hautbiopsie mit histologischer Untersuchung (zum Ausschluss anderer Ursachen)
- Ausschluss von Infektionen, vaskulären Erkrankungen, malignen Tumoren und anderen Ulkusursachen
- Laboruntersuchungen zum Nachweis assoziierter Grunderkrankungen
Diagnostische Kriterien (z. B. nach Maverakis et al., 2018) können die Diagnosefindung unterstützen.
Behandlung
Die Behandlung von Pyoderma gangraenosum richtet sich nach dem Schweregrad und der zugrunde liegenden Erkrankung. Ziel ist die Hemmung der überschießenden Immunreaktion und die Förderung der Wundheilung.
Lokale Therapie
- Feuchte Wundversorgung und schonende Wundpflege (Vermeidung von aggressivem Debridement)
- Topische Kortikosteroide oder Calcineurin-Inhibitoren (z. B. Tacrolimus) bei leichten Verläufen
Systemische Therapie
- Kortikosteroide (z. B. Prednisolon) als Erstlinientherapie bei schweren Verläufen
- Ciclosporin als alternatives oder ergänzendes Immunsuppressivum
- Biologika wie TNF-alpha-Inhibitoren (z. B. Infliximab, Adalimumab) insbesondere bei therapieresistenten Fällen oder bei gleichzeitiger chronisch-entzündlicher Darmerkrankung
- Weitere Immunsuppressiva wie Dapson, Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil
Behandlung der Grunderkrankung
Die Therapie einer assoziierten Grunderkrankung (z. B. Morbus Crohn) kann den Verlauf von Pyoderma gangraenosum positiv beeinflussen und ist daher ein wesentlicher Bestandteil des Behandlungskonzepts.
Prognose
Der Verlauf von Pyoderma gangraenosum ist individuell sehr unterschiedlich. Einige Patienten sprechen gut auf die Therapie an, während andere einen chronisch-rezidivierenden Verlauf zeigen. Selbst nach Abheilung können ausgeprägte Narben zurückbleiben. Eine enge dermatologische Betreuung und regelmäßige Kontrollen sind wichtig.
Quellen
- Maverakis E. et al. - Diagnostic Criteria of Ulcerative Pyoderma Gangrenosum. JAMA Dermatology, 2018.
- Bolognia J.L., Jorizzo J.L., Schaffer J.V. - Dermatology. 4. Auflage, Elsevier, 2018.
- Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) - Leitlinien zur Diagnostik und Therapie neutrophiler Dermatosen, 2022.
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