Peroxisom – Funktion, Aufbau und Erkrankungen
Peroxisomen sind winzige Zellorganellen, die in nahezu allen menschlichen Zellen vorkommen und wichtige Stoffwechselaufgaben übernehmen, darunter den Abbau von Fettsäuren und schädlichen Substanzen.
Wissenswertes über "Peroxisom"
Peroxisomen sind winzige Zellorganellen, die in nahezu allen menschlichen Zellen vorkommen und wichtige Stoffwechselaufgaben übernehmen, darunter den Abbau von Fettsäuren und schädlichen Substanzen.
Was ist ein Peroxisom?
Ein Peroxisom ist ein kleines, membranumhülltes Zellorganell, das in nahezu allen eukaryotischen Zellen – also in Zellen mit einem echten Zellkern – vorkommt. Der Name leitet sich vom Wasserstoffperoxid (H₂O₂) ab, da Peroxisomen dieses reaktive Molekül als Nebenprodukt bestimmter Stoffwechselreaktionen erzeugen und es gleichzeitig mithilfe des Enzyms Katalase wieder abbauen. Peroxisomen haben einen Durchmesser von etwa 0,1 bis 1 Mikrometer und sind mit einer einfachen Lipiddoppelschicht umgeben.
Funktionen und Wirkmechanismus
Peroxisomen erfüllen im menschlichen Körper eine Vielzahl lebenswichtiger Aufgaben:
- Beta-Oxidation von Fettsäuren: Peroxisomen bauen vor allem sehr langkettige Fettsäuren ab, die in den Mitochondrien nicht verarbeitet werden können. Dabei wird die Fettsäurekette schrittweise verkürzt.
- Synthese von Plasmalogens: Peroxisomen sind an der Herstellung bestimmter Phospholipide, den sogenannten Plasmalogenen, beteiligt, die für die Struktur von Nervenzellmembranen wichtig sind.
- Abbau von Wasserstoffperoxid: Das bei Oxidationsreaktionen entstehende Wasserstoffperoxid ist zelltoxisch. Das Enzym Katalase wandelt es innerhalb des Peroxisoms rasch in Wasser und Sauerstoff um und schützt so die Zelle vor oxidativem Schaden.
- Cholesterin- und Gallensäurestoffwechsel: Peroxisomen sind an der Synthese von Gallensäuren sowie an Teilschritten des Cholesterinstoffwechsels beteiligt.
- Aminosäureabbau: Bestimmte Aminosäuren werden ebenfalls in Peroxisomen oxidiert.
Vorkommen im menschlichen Körper
Peroxisomen sind in besonders hoher Anzahl in Zellen mit intensivem Stoffwechsel zu finden, etwa in Leberzellen (Hepatozyten) und Nierenzellen. In der Leber spielen sie eine zentrale Rolle beim Abbau von Alkohol und anderen toxischen Substanzen. Auch in Muskelzellen, Herzmuskelzellen und im Gehirn kommen Peroxisomen vor.
Peroxisomale Erkrankungen
Störungen der Peroxisomenfunktion oder -bildung können zu schwerwiegenden, oft seltenen Erbkrankheiten führen, die als peroxisomale Biogenesestörungen oder peroxisomale Stoffwechselkrankheiten bezeichnet werden.
Zellweger-Spektrum-Erkrankungen
Das Zellweger-Syndrom ist die schwerste Form dieser Gruppe. Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der Peroxisomen nicht korrekt gebildet werden. Betroffene Neugeborene weisen schwere neurologische Störungen, Gesichtsfehlbildungen und eine stark eingeschränkte Lebenserwartung auf.
Adrenoleukodystrophie (ALD)
Bei der X-chromosomalen Adrenoleukodystrophie ist ein bestimmter Transporter in der Peroxisomenmembran defekt, sodass sehr langkettige Fettsäuren nicht abgebaut werden können. Diese lagern sich in Nervengewebe und Nebennierenrinde ab und verursachen fortschreitende neurologische Schäden.
Refsum-Erkrankung
Ein Defekt des peroxisomalen Enzyms Phytanoyl-CoA-Hydroxylase führt zur Anhäufung von Phytansäure, was Nervenschäden, Sehverlust und Herzprobleme verursacht.
Diagnose peroxisomaler Erkrankungen
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus:
- Blutuntersuchungen (z. B. Messung von sehr langkettigen Fettsäuren, Phytansäure, Plasmalogenen)
- Genetischen Tests zur Identifikation von Mutationen in PEX-Genen oder anderen betroffenen Genen
- Bildgebenden Verfahren wie MRT des Gehirns
- Enzymaktivitätsmessungen in Zellkulturen (Fibroblasten)
Behandlung und Therapie
Für die meisten peroxisomalen Erkrankungen gibt es bislang keine ursächliche Heilung. Die Behandlung ist überwiegend symptomorientiert:
- Diätetische Maßnahmen: Bei der Refsum-Erkrankung kann eine phytansäurearme Ernährung den Krankheitsverlauf verlangsamen.
- Lorenzoöl: Eine spezielle Fettsäuremischung, die bei bestimmten Formen der ALD den Spiegel sehr langkettiger Fettsäuren im Blut senken kann.
- Stammzelltransplantation: Bei der zerebralen Form der ALD kann eine hämatopoetische Stammzelltransplantation im frühen Stadium das Fortschreiten der Erkrankung aufhalten.
- Supportive Therapie: Physiotherapie, Ergotherapie, logopädische und neuropsychologische Unterstützung.
Klinische Bedeutung
Die Erforschung der Peroxisomen hat in den letzten Jahrzehnten erheblich an Bedeutung gewonnen. Da Peroxisomen eine zentrale Rolle im Lipidstoffwechsel und im Schutz vor oxidativem Stress spielen, werden sie auch in der Forschung zu Alterungsprozessen, metabolischen Erkrankungen und neurodegenerativen Erkrankungen intensiv untersucht.
Quellen
- Wanders RJA, Waterham HR. Biochemistry of mammalian peroxisomes revisited. Annual Review of Biochemistry. 2006;75:295-332.
- Braverman NE, Raymond GV, Rizzo WB et al. Peroxisome biogenesis disorders in the Zellweger spectrum. American Journal of Medical Genetics Part C. 2016;172(4):339-357.
- World Health Organization (WHO). Rare Diseases – International Classification of Diseases (ICD-11). Genf: WHO; 2022.
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