Epidermolysis – Ursachen, Symptome & Behandlung
Epidermolysis bezeichnet das krankhafte Ablösen der Epidermis (Oberhaut) durch mechanische Einwirkung. Sie tritt meist im Rahmen seltener genetischer Erkrankungen oder Autoimmunprozesse auf.
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Epidermolysis bezeichnet das krankhafte Ablösen der Epidermis (Oberhaut) durch mechanische Einwirkung. Sie tritt meist im Rahmen seltener genetischer Erkrankungen oder Autoimmunprozesse auf.
Was ist Epidermolysis?
Epidermolysis (auch: Epidermolyse) bezeichnet die krankhafte Ablösung oder Blasenbildung der Epidermis (Oberhaut) von den darunter liegenden Hautschichten. Schon geringste mechanische Belastungen, Reibung oder Druck können zu schmerzhaften Blasen, Wunden und Erosionen führen. Der Begriff wird vor allem im Zusammenhang mit der Erkrankungsgruppe Epidermolysis bullosa verwendet, umfasst aber auch erworbene (nicht genetische) Formen.
Ursachen
Die Ursachen der Epidermolysis lassen sich in zwei Hauptgruppen unterteilen:
- Genetische Formen: Bei der Epidermolysis bullosa (EB) liegen Mutationen in Genen vor, die für strukturelle Proteine der Haut kodieren (z. B. Kollagen VII, Laminin, Keratin). Diese Proteine sind für den Zusammenhalt der Hautschichten verantwortlich.
- Erworbene Formen: Bei der Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) richtet das Immunsystem Antikörper gegen körpereigene Strukturproteine der Haut (insbesondere Kollagen VII), was zu Blasenbildung führt.
Symptome
Die klinischen Zeichen der Epidermolysis können je nach Form und Schweregrad stark variieren:
- Schmerzhafte Blasenbildung schon bei geringer Berührung oder Reibung
- Erosionen und offene Wunden an Haut und Schleimhäuten
- Vernarbungen, Verklebungen der Finger oder Zehen (bei schweren Formen)
- Befall von Mund, Speiseröhre und anderen Schleimhäuten
- Erhöhtes Risiko für Infektionen der betroffenen Hautareale
- Bei schweren Verlaufsformen: Mangelernährung, Wachstumsstörungen und ein erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzinome
Diagnose
Die Diagnose der Epidermolysis umfasst mehrere Schritte:
- Klinische Untersuchung: Beurteilung von Blasen, Wunden und Narben
- Hautbiopsie mit Immunfluoreszenz: Nachweis der genauen Lokalisation der Blasenbildung innerhalb der Hautschichten
- Genetische Diagnostik: Identifikation der zugrunde liegenden Genmutation bei hereditären Formen
- Antikörpernachweis: Blutuntersuchung auf Autoantikörper bei der erworbenen Form (EBA)
Behandlung
Eine Heilung der genetischen Formen der Epidermolysis ist bislang nicht möglich. Die Therapie zielt auf Symptomlinderung und die Verhinderung von Komplikationen ab:
Wundversorgung und Pflege
- Tägliche schonende Wundversorgung mit nicht haftenden Verbandmaterialien
- Schutz vor mechanischer Belastung durch spezielle Kleidung und Polsterungen
Medikamentöse Therapie
- Antibiotika bei infizierten Wunden
- Immunsuppressiva (z. B. Kortikosteroide, Dapson, Rituximab) bei der erworbenen Form EBA
- Schmerzmanagement mit geeigneten Analgetika
Neue Therapieansätze
- Gentherapie: Klinische Studien zur Korrektur der zugrunde liegenden Genmutation laufen derzeit
- Zelltherapie: Transplantation von genetisch korrigierten Hautzellen
- Im Jahr 2023 wurde in den USA das erste Gentherapie-Medikament für Epidermolysis bullosa zugelassen (Beremagene geperpavec)
Quellen
- Has C, Bauer JW, Bodemer C et al. - Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. British Journal of Dermatology, 2020.
- Murrell DF, Paller AS, Schwieger-Briel A - Epidermolysis bullosa: Pathogenesis and classification. In: Fitzpatrick's Dermatology, 9th edition, McGraw-Hill, 2019.
- Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H et al. - Epidermolysis Bullosa Acquisita: The 2019 Update. Frontiers in Medicine, 2019.
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